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单相上皮型滑膜肉瘤

Monophasic epithelial synovial sarcoma

刘正智 夏成青

更新时间:2019-09-30 15:32:00

同义词(或曾用名):腱鞘滑膜肉瘤,滑膜细胞肉瘤,恶性滑膜瘤,滑膜母细胞性肉瘤

概述:

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。

发病部位:多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;

诊断要点:

1. 多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;

2. 肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变;

3. 主要由上皮样瘤细胞构成,排列成腺样或不规则的裂隙,裂隙内可含黏液或浆液;腺体被覆上皮为高柱状、立方形或扁平型,有些向腔内呈乳头状;

4. 上皮细胞内可有黏液空泡,可伴鳞状上皮化生,甚至可见角化珠。

5. 细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4融合。

免疫组织化学染色:

上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性;间叶性标志物抗体:VIM阳性;不同程度表达TLE-1、CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA;CD34、desmin多不表达;上皮性成分偶可表达TTF1和P63等;

分子标记:

SYT-SSX1\2\4融合

鉴别诊断:

1.转移性腺癌:滑膜肉瘤腺样结构无典型的基膜,且与周围梭形细胞有过渡,梭形细胞有异型,免疫表型转移性腺癌CK阳性、VIM阴性;

2.无色素性恶性黑色素瘤:异型性明显,核仁大,明显嗜酸性,肿瘤组织常与皮肤有关,免疫表型S-100、HMB45、MelanA阳性,CK、EMA等阴性.

参考文献:

Ann Diagn Pathol. 2014 Dec;18(6):369-80. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2014.09.002. Epub 2014 Oct 13.

Synovial sarcoma: defining features and diagnostic evolution.

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