Mixed Phenotypic Acute Leukemia (MPAL)
查宏斌,陈红梅,夏成青
更新时间:2018-04-23 11:31:00
概述:
诊断要点:
(1) 髓系(粒、单核): MPO阳性 (流式、免疫组化或细胞化学)或 有单核分化(以下抗原标记中至少两种阳性:NSE、CD11c、CD14、CD64、lysozyme)
(2) B细胞系(需根据多个抗原表达):CD19强阳性并同时有以下抗原标记中至少一种强阳性:CD79a、胞质CD22、CD10; 或CD19弱阳性并同时有以下抗原标记中至少两种强阳性:CD79a、胞质CD22、CD10。
(3) T细胞系:流式胞质CD3阳性(多克隆抗体免疫组化并不特异)或表面CD3
阳性(罕见)
根据免疫表型和遗传学,混合表型急性白血病可分为以下亚型:
(1) 混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1: 符合混合表型诊断标准并有t(9;22);BCR/ABL重排。常见两种形态细胞群,分别类似于淋巴母细胞和髓系母细胞。多为B/髓系表型,罕见T/髓系表型,甚至有报道B/T/髓系表型。预后差,尤其是成人。
(2) 混合表型急性白血病伴t(v;11q23);KMT2A重组:多见于儿童,白细胞计数高,常有两种形态细胞群,分别类似淋巴母细胞和原始单核细胞;有些病例形态较单一。多为髓(单核)/B表型。所有病例都有KMT2A重组。预后不良。
(3) 混合表型急性白血病,B/髓系,非特指:B/髓系表型,无上述常见遗传学异常。可以有非特异遗传学异常包括复杂核型,也可以有AML或 ALL常见的基因突变。预后不良。
(4) 混合表型急性白血病,T/髓系,非特指:T/髓系表型,无上述常见遗传学异常。可以有非特异性染色体异常。预后不良。
(5) 混合表型急性白血病,非特指,罕见型:极其罕见,B/T细胞表型或B/T/髓系表型。对于表达T系特异抗原的淋巴母细胞(T-ALL),如要同时确立B系的话,CD79a和CD10不足以成为B系分化证据。
(6) 不明细胞系急性白血病,非特指:原始细胞表达不同抗原组合,但不满足急性未分化白血病或混合表型急性白血病的诊断,不能进行系别分类。常表达的与T系相关抗原有CD7和CD5,但不表达cCD3;合并表达的髓系相关抗原有CD33和CD13,但不表达MPO。多数有非特异染色体异常。预后不良。
鉴别诊断: