1. 发病年龄范围比较广，多见于50-80岁。男女发病机率均等。临床主要表现为鼻塞、鼻出血及溢液，息肉样。

2. 大体大部分呈息肉样，灰白、棕色或黑色，常见表面溃疡及糜烂。肿瘤平均2-3cm。

3. 组织学上千变万化，交界区及及表皮浸润可提示肿瘤原发，常见表面溃疡，骨及软组织浸润。

4. 生长方式多种，可呈上皮样、实性、器官样、片状、巢状及乳头状结构，束状、交叉簇状、席纹状及血管外皮瘤样，脑膜上皮样；

5. 细胞形态多样：未分化、上皮样、小细胞、浆样细胞、横纹肌样及巨细胞样均有可能见到；核空泡样，但有时染色深，可见显著的、不规则的嗜酸性大核仁；常见核内浆样包涵体；核分裂像易见，并可见非典型核分裂像；肿瘤细胞常含有色素；常可见坏死；

6. 少数病例可见促结缔组织增生性纤维化；外周神经浸润提示预后差。

1. 嗅神经母细胞瘤（Olfactory Neuroblastoma）：叶状结构，纤丝样基质，可见菊形团及假菊形团，CD56, chromogranin, synaptophysin呈阳性，支持细胞S100 阳性。

2. 鼻窦未分化癌（Sinonasal Undifferentiated Carcinoma）：细胞角蛋白弥漫强阳性及黑色素标记阴性。

3. 横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）：趋于年轻患者，巢状、腺泡样与恶黑比较相似，横纹的出现有助于诊断，Desmin, MYOD1, myogenin, SMA, MSA, CD56常阳性，黑色素标记阴性。

4. 脑膜瘤（Meningioma）：鼻窦的脑膜瘤一般继发于颅内脑膜瘤，脑膜上皮样生长模式，梭形细胞伴核内浆样包涵体。EMA, CK7呈阳性； SOX10, S100 一般呈阴性。

5. 平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma）：束状结构，常常与坏死及核分裂像高有关，核周空泡及雪茄样杆状核，肌源性标记呈阳性；黑色素标记阴性。

6. 双表型鼻窦肉瘤（Biphenotypic Sinonasal Sarcoma）：边界欠清，浸润性生长，丰富梭形肿瘤细胞伴有上皮内陷，核分裂像偏少。S100, SMA, MSA呈阳性； 而SOX10, HMB45, Melan-A, tyrosinase呈阴性。

7. 浆细胞骨髓瘤（Plasma Cell Myeloma）：浆样细胞片状增生，核周空晕，圆形核呈钟表盘样染色质分布。CD138, CD79a, κ 或λ, 及其他造血相关标记阳性。

8. 婴儿黑色素性神经外胚层瘤（Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy）：新生儿期的肿瘤，常影响腭骨，伴有小细胞及大细胞的双相肿瘤，黑色素易见。

9. 转移性黑色素瘤（Metastatic Melanoma）交界区及Paget样扩散可帮助排除转移可能，需要结合临床及放射学综合考虑。

10. 间叶性软骨肉瘤（Mesenchymal Chondrosarcoma）小的、未分化细胞形态表现，可见软骨形态，S100软骨肿瘤细胞呈阳性；而HMB-45, tyrosinase, Melan-A均呈阴性。