鼻窦NUT癌
NUT Carcinoma of Sinonasal Tract
更新时间：2017-09-21 21:29:30
同义词（或曾用名）：NUT中线癌。
概述：
发病部位：35%影响头颈部，多数情况下起源于纵膈。鼻腔及副鼻窦常常受影响，可延伸至眼眶、鼻咽及口咽。通常位于中线（但并非一直），可见于涎腺、胰腺、膀胱及肺脏。
诊断要点：
1. 该病罕见，多为年轻人，临床发病比较迅速，局灶浸润及破坏性，主要表现鼻塞、疼痛、鼻出血、鼻溢液及眼球突出，50%的患者可见淋巴结转移。
2. 组织学上 类似差分化鳞状细胞癌，细胞片状排列，细胞小至中等大、圆形或卵圆形胞核及透明至淡染的胞浆。细胞比较一致没有明显多形性。局灶突然鳞状分化，没有分层及逐渐分化过程，就像Hassell小体（胸腺）。常见坏死，核分裂活跃。肿瘤内可见急性炎症细胞。亦见腺样或间叶性分化。常出现骨、血管及神经的浸润。
3. FISH：大部分出现BRD4-NUTM1基因重排t(15;19)(q14;p13.1)，（66%），与头颈部肿瘤密切相关。BRD3-NUT 或NUT-variant 融合 t(9;15)(q34.2;q14)。占少部分。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 鳞状细胞癌（Squamous Cell Carcinoma） 多形性，一般无突然角化或鳞状分化现象。
2. 神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinoma） 组织分化较差，但伴有神经内分泌染色质分布，核分裂活跃，缺乏鳞状分化，上皮及神经内分泌标记常呈阳性。
3. 鼻窦未分化癌（Sinonasal Undifferentiated Carcinoma） 局灶破坏性，缺乏鳞状及腺样分化，上皮标记呈强阳性。
4. 尤文肉瘤（Ewing Sarcoma） 细胞形态比较一致，但免疫标记CD99及FLI1常阳性，且显示EWSR1易位。
