小肠原发性淋巴管扩张症
Primary Lymphangiectasia（PL） of Small Intestine
更新时间：2017-08-24 16:17:32
概述：
小肠扩张的乳糜管及淋巴管导致蛋白丢失性肠病。
发病部位：小肠。
诊断要点：
1. 临床可见腹泻、体重减轻、呕吐、腹痛、下肢的淋巴水肿及全身性水肿。
2. 大体上可见水肿性黏膜伴白点，浆膜可见肿胀的淋巴管（充满食糜）。
3. 组织上黏膜、黏膜下及浆膜中扩张的乳糜管，常含有泡沫样巨噬细胞。
鉴别诊断：
1. 继发性淋巴管扩张症：可能由于缩窄性心包炎、局灶梗阻（肿瘤）、放射或心脏手术。组织学与PL相似，仅靠病史鉴别。
2. 克罗恩病：可见不同程度的炎症改变。
4. 淋巴管瘤：镜下与PL相似，但一般为局灶（非弥漫性异常）。
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