涎腺腺泡细胞癌
                    Acinic cell carcinoma
                    徐浩东  夏成青
                    发布时间:2017-05-05 10:02:30
	    
                    同义词(或曾用名):腺泡细胞腺癌
                    概述:
                        涎腺上皮来源的伴有浆液性腺泡细胞分化的恶性肿瘤,无黏液分化
                                                                                
                    发病部位:90-95%的病例位于腮腺,其它可累及小涎腺,少见于颌下腺,罕见舌下腺、鼻窦等。
                    诊断要点:
                        
1.发病年龄广,典型表现为缓慢增大、实性、活动的肿块,有些为多结节状且固定,1/3患者有不明显间歇痛,5%-10%发生面神经麻痹;
 2.肿瘤常为界限清楚的实性结节,直径一般3cm以下。有些边界不清和/或呈多结节状,切面分叶状,褐色至红色,质地硬至软,实性至囊性;
 3.肿瘤排列方式主要成实性、微小囊状、乳头状囊性或滤泡状;
 4.浆液性腺泡细胞的分化是腺泡细胞癌的主要特点,其它种类的细胞还包括腺泡样、闰管样、空泡样、透明样和非特异腺样细胞;
 (1)腺泡细胞:大的多角形细胞,有微嗜酸性、颗粒状胞质和圆形、偏中心的细胞核;
 (2)闰管样细胞:细胞小,嗜酸性或双嗜性,立方状,核位于细胞中央,细胞围成大小不一的腔隙;
 (3)空泡样细胞:含透明胞质空泡;
 (4)透明样细胞:大小和形态相似于腺泡细胞,但胞浆不着色;
 (5)非特异性腺样细胞:圆形至多边形,嗜双色性至嗜酸性,核圆形,细胞边界不清,常呈合胞体样片状分布;
 5.肿瘤中以一种细胞类型和生长类型为主,多以腺泡样细胞和闰管样细胞为主;也有很多肿瘤具多种细胞细胞和多种生长方式。
 6.有些肿瘤界限清楚,微小滤泡样生长,细胞增殖指数低,间质明显淋巴样浸润,并有薄的纤维性包膜。其侵袭行为远较其他类型低;
                    
                        
                    免疫组织化学染色:
                        
	肿瘤细胞表达SOX10和DOG1(细胞腔缘膜着色),p40/p63、mammaglobin、S100阴性,但S100可标记闰管细胞。 
	98%的病例NR4A3/NOR-1核染色阳性,仅2%的病例NR4A2/ nurl阳性,NR4A3免疫组化染色敏感性和特异性分别为94.4%和99%。一些肿瘤表达ER、PR和PSA,约10%肿瘤表达S100。 
预后:
                        20%的病例可发生远处转移,五年和10年生存率分别为95 - 97.15%和 83 - 93.81%。
                    治疗:
                        手术切除
                    
                    参考文献:
                        2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类。