Clear cell chondrosarcoma (CC-CSA)
更新时间:2017-09-24 21:40:07
概述:
发病部位:常位于股骨及肱骨近端,其他部位包括肋骨软骨区、脊椎体及短管状骨。
诊断要点:
1. 少见的软骨肉瘤亚型,仅占所有软骨肉瘤的2%,多数见于成年人,发病高峰位于20-40岁,少数见于儿童及老年人。男女发病之比约1.3-2:1。临床可见局灶疼痛。
2. X线常显示卵圆形、边界清楚的硬化性边缘,少数边缘模糊。膨胀性骨伴皮质变薄或破坏,常无骨膜反应。CT显示边界清晰的硬化性边缘及点状影像高密度。
3. 大体检查位于骨骺或隆突,呈卵圆形、界限清楚,实性,有时出血及囊性变。质软至硬,灰白色至灰色,局灶沙粒感,可出现皮质破坏及向软组织推挤。肿瘤直径5-10cm。
4. 镜下呈分叶状结构,浸润骨髓并包绕宿主骨小梁,大量化生性编织骨边缘花边样排列骨母细胞及散在破骨细胞;
5. 肿瘤细胞具丰富透明或紫色胞浆,细胞大,呈片状分布
6. 可见灶状低级别透明型软骨肉瘤,有时可出现动脉瘤样骨囊肿;
7. 罕见去分化至高级别梭形细胞肉瘤成分。
免疫组织化学染色:
鉴别诊断:
1. 软骨母细胞瘤:两者都位于长骨骺端,组织上表现不同,透明细胞软骨肉瘤细胞较大及含有更多透明的胞浆,但缺乏软骨母细胞的核沟。
2. 普通型软骨肉瘤:发生在骺端的普通型软骨肉瘤不常见,细胞无丰富的胞浆,缺乏大量化生性骨形成及破骨细胞型巨细胞。
3. 骨肉瘤:发生在骺端的骨肉瘤不常见,显示更明显的不典型性及核分裂活跃。
4. 转移性透明细胞肾细胞癌:血管丰富及无肿瘤性软骨。