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动脉瘤样骨囊肿

Aneurysmal bone cyst (ABC)

更新时间:2017-09-24 20:36:49

概述:

具有破坏性、膨胀性及充满血液的多房囊性改变的良性骨肿瘤,可分为原发性及继发性,原发性约占70%,继发性指的是在其他良性或恶性骨肿瘤基础上出现类似动脉瘤样骨囊肿的区域。

发病部位:发生在上下肢长骨的干骺端、脊椎的后半部分、手足小骨、颅面骨,亦可见于扁骨(如骨盆及肩胛骨)。

诊断要点:

1. 所有年龄段均可受累,多见于20岁以内,男女发病比例均等。临床可见疼痛及肿胀,脊椎的肿瘤可引起神经受压及神经症状。

2. X线显示囊性及膨胀性病变,病变周围常可见反应性骨壳,骨壳的厚度与膨胀率呈反向相关,长骨内常呈偏心性。MR显示多房性及内部软组织间隔及特征性液平面。CT显示透光性及膨胀性囊性改变。

3. 大体上可见多个充满血液的囊腔,囊腔间被薄的灰白色间隔分割。亦可见实性灰白色区域,出现实性区域需要全部制片以便识别潜在原发性肿瘤的可能性。

4. 组织上均匀一致的肥胖的纤维母细胞可见活跃的核分裂,散在多核破骨细胞样巨细胞。可见反应性编织骨形成,衬覆骨母细胞,常沿着囊壁纤维间隔分布。

5. 约1/3病例含有称为“蓝骨”的基质,其他骨肿瘤中不常见。

6. 坏死不常见,除非出现病理性骨折。

7. 实性病例缺乏充满血液的囊腔,而由纤维囊壁成分组成,细胞可丰富,核分裂活跃,并可见编织骨形成。

8.细胞遗传学 显示t(16;17)。  

鉴别诊断:

1. 巨细胞修复性肉芽肿:与ABC实性区具有相似的组织学改变,常位于小骨及颌骨,无ABC出现的细胞学异常。

2. 毛细血管扩张性骨肉瘤:大体上类似ABC,毛细血管扩张性骨肉瘤的纤维间隔可见明显恶性肿瘤细胞伴明显多形性及核分裂易于识别。

3. 继发性动脉瘤样骨囊肿:各种良性及恶性骨肿瘤可继发形成动脉瘤样骨囊肿样改变,需要仔细组织取样及观察排除任何潜在病变,继发性病例并不会出现原发性病例的细胞遗传学异常。

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