奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP)
更新时间：2017-09-24 21:46:52
同义词（或曾用名）：Nora病
概述：
发病部位：约75%累及手足小骨，约25%发生在四肢的长管状。常位于骨干或干骺端，少数病例累及颅面部骨骼。
诊断要点：
1. 罕见，所有年龄段均可受累，常见于青春期至中年人，男女发病比例无差异。临床可见肿块性病变，少数出现疼痛。
2. X线显示不透亮性物质，帽显示典型的软骨特点，下方的皮质完整，病变直接发生在骨表面，与髄腔不相通（与骨软管瘤不同）。趾/指骨病变常远离生长板。初期病变属于透光性，但随时间推移逐渐硬化。
3. 大体上类似骨软骨瘤伴骨柄及软骨帽。息肉样、界限清楚、质硬及灰白色，病变与下方皮质疏松或致密黏附。肿瘤大小约0.5-2cm，多数在1cm左右。
4. 组织上由三种不同成分组成：软骨、骨及梭形细胞。骨膜覆盖在肿瘤帽表面。
5. 软骨帽由富于细胞的透明软骨组成。软骨细胞较大，含有肥胖的胞核，多数呈双核。软骨可发生骨化，形成边缘可见显著骨母细胞的编织骨小梁，软骨细胞可见中等量嗜双色胞浆及圆形泡状胞核，有时可见核仁。
6. 软骨与骨之间界面类似骨折骨痂，HE染色中骨呈蓝色及紫色。
7. 骨膜及小梁之间可见富于细胞纤维组织。纤维母细胞呈短交叉束状排列及胞界不清、嗜酸性胞浆，拉长的胞核及精细分散的染色质。可见大量核分裂，但无不典型性。
鉴别诊断：
1. 骨软骨瘤：骨软骨瘤髄腔与下方骨之间存在连续性，BPOP直接发生在骨表面，组织上骨软骨瘤缺乏细胞不典型性（BPOP存在），软骨细胞排列类似正常生长板。
2. 骨旁骨肉瘤：起源于手足小骨的骨旁骨肉瘤极其罕见，BPOP具有叶状结构（蓝紫色骨），但缺乏骨旁骨肉瘤的不典型梭形细胞。
