骨纤维肉瘤
Fibrosarcoma (FSA)
更新时间：2017-08-23 17:16:13
同义词（或曾用名）：多形性恶性纤维组织细胞瘤、未分化多形性肉瘤、纤维黄色肉瘤或恶性纤维黄色瘤
概述：
高级别肉瘤显示纤维母细胞及或肌纤维母细胞分化
发病部位：多数发生在股骨，胫骨及骨盆仅次之，常位于干骺端及骨干。
诊断要点：
1. 罕见，发病年龄广泛，常见于中年及老年人。临床可见疼痛及肿大性包块。
2. X线示具有侵袭性的恶性肿瘤，呈破坏性，溶骨性病变伴“口咬”样破坏，边界欠清，常无硬化性边缘，位于干骺端及偏心性分布，常见皮质破坏及软组织包块。
3. 大体呈灰白色伴出血及坏死区域，累及髓腔并延伸至周围的软组织。肿瘤被诊断时常较大。
4. 组织上多数呈席纹多形性亚型及富于巨细胞亚型，多形性梭形细胞束状或席纹状生长，富于巨细胞亚型可见多核破骨细胞型巨细胞。
5. 可见坏死及核分裂活跃（包括不典型核分裂）。肿瘤细胞常嵌入富于胶原的间质，可伴玻璃样变，后者与类骨质很难区别。
6. 细胞呈上皮样，亦可见显著的血管外皮瘤样血管。黏液样改变很少见。
7. 少数病例可出现硬化性上皮样纤维肉瘤。
免疫组织化学染色：
呈非特异性改变，可有助于除外其他肿瘤。肿瘤细胞呈弥漫性vimentin阳性及局灶SMA阳性，提示纤维母细胞及肌纤维母细胞分化；肿瘤细胞偶见角蛋白阳性；亦可表达组织细胞标记。
鉴别诊断：
1. 高级别骨肉瘤：纤维肉瘤的细胞外胶原沉积有时很难与肿瘤性骨鉴别，胶原纤维的矿化提示骨形成，幸运的是两者都按照骨肉瘤方案治疗及对化疗具有相似的反应。
2. 去分化软骨肉瘤：去分化的成分常由未分化多形性肉瘤组成，影像学有助于识别软骨成分。
3. 转移性肉瘤样癌：高级别纤维肉瘤表达角蛋白时，需要排除转移性肉瘤样癌，仅骨存在病变支持原发性骨肿瘤，部分病例电镜有助于诊断。
4. 平滑肌肉瘤：肿瘤细胞常有大量嗜酸性胞浆，desmin、SMA及肌蛋白阳性。
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