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骨化性肌炎

Myositis Ossificans,MO

赵明 刘正智

更新时间:2018-12-08 20:31:00

同义词(或曾用名):指趾纤维性骨性假瘤;肠系膜骨化;

概述:

局限性、孤立性伴有反应性骨形成的纤维母细胞增生性病变

发病部位:多发生于四肢的肌肉内,特别是下肢的股四头肌、臀部肌肉和上肢的屈肌,躯干和头颈部和手也可发生,少数病例可发生于腹腔内肠系膜或大网膜

诊断要点:

1.发病年龄较广,多见于30岁以下,男性多见,常发生在外伤后,临床上表现为生长迅速的痛性肿块;
2.多发生于四肢肌肉内,特别是股四头肌、臀部肌肉和上肢的屈肌;躯干和头颈部和手也可发生,少数病例可发生于腹腔内肠系膜或大网膜;
3.肿块通常小于5cm,界限清楚无包膜,外包以骨样硬壳,切开时有砂砾感,中央区域质嫩,可见出血和黏质感;
4.典型病例具有明显的区带结构(外伤后第三周明显),从中心到周边呈结节性筋膜炎,新生的编织状骨到成熟的骨小梁,后期小梁间可有骨髓组织填充;
5.早期病变类似结节性筋膜炎,主要由增生的短梭形或胖梭形纤维母细胞呈疏松的束状排列,类似于组织培养样细胞,核深染,可有轻至中度的多形性,细胞丰富,可见较多的核分裂像,背景中常见黏液间质和慢性炎细胞浸润以及红细胞外渗;

6.中-晚期纤维母细胞之间可见早期的编织骨样组织形成,绕以单层肥胖的骨母细胞,骨母细胞上皮样,胞浆丰富,核仁明显,可见核分裂象,但无核的多形性和深染以及非典型核分裂象;

7.部分区域可具有类似于动脉瘤样骨囊肿的组织学特征:出血性囊肿,囊肿之间为反应性增生的肌纤维母细胞,慢性炎症,骨母细胞以及骨样基质等。

免疫组织化学染色:

梭形细胞vimentin、α-SMA常阳性,desmin亦可表达。

分子标记:

分布可见USP6基因重排

鉴别诊断:

骨外骨肉瘤:通常发生于中老年患者,生长相对缓慢,瘤体直径常大于10cm, 病变内的骨组织常位于中央而非周边部,瘤细胞可见明显的核多形性以及非典型核分裂象,无USP6基因重排。

预后:

良性,切除不干净可复发。

治疗:

局部完整切除

参考文献:

Miettinen M, Fetsch JF, Antonescu CR, editors. AFIP atlas of tumor pathology: tumors of the soft tissues. Silver Spring (MD): ARP Press; 2014. p. 374–7.

Rosenberg AE, Oliveira AM. Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumor of digits. In: Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, et al, editors.WHOclassification of tumours of soft tissue and bone. Lyon (France): IARC Press; 2013. p. 50–1.

Erickson-Johnson MR, Chou MM, Evers BR, et al. Nodular fasciitis: a novel model of transient neoplasia induced by MYH9-USP6 gene fusion. Lab Invest 2011;91:1427–33.

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