细胞性血管纤维瘤
Cellular Angiofibroma，CA
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-09-30 11:13:00
同义词（或曾用名）：男性血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤
概述：
发病部位：多发生于外阴阴道区和腹股沟阴囊区，罕见的可见于后腹膜、躯干、口腔黏膜、脊柱区以及膝和肘部
诊断要点：
2.多发生于外阴阴道区和腹股沟阴囊区，罕见的可见于后腹膜、躯干、口腔黏膜、脊柱区以及膝和肘部；
3. 肿瘤直径0.6-25cm(中位大小，男性：7cm，女性：2.8cm),大体上表现为圆形、卵圆形或分叶状界限清楚的肿块，质地较软，切面灰红至灰棕色，罕见出血和坏死；
3.镜下肿瘤多位于真皮内、皮下或黏膜下，界限清楚，可有纤维性假包膜，少数病例可见不规则的浸润性边界，特别是在男性患者；4.镜下肿瘤由密集排列、大小较为一致的短梭形瘤细胞和大量小到中等大的厚壁血管组成，分布于水肿或纤维性间质之中；
5. 梭形细胞密度较高、呈短束状排列为主，偶见栅栏状排列；瘤细胞胞界不清，胞浆嗜酸性或浅染，核形态温和、卵圆形纺锤状，核仁不明显，核分裂象通常稀少，但偶尔可达10个/10HPF；
6，瘤细胞之间可见纤细的绳索样胶原以及数量众多的厚壁血管，血管腔隙开放呈圆形或卵圆形，偶见不规则分支，血管壁可见玻璃样变性；
7. 瘤细胞间质可见水肿、透明变或黏液变性，在男性患者较为多见；间质常见肥大细胞浸润和血管周的淋巴细胞灶状聚集；
8. 半数左右的病例可见小簇状的脂肪细胞分化；
9.少数病例可见肿瘤内的退行性改变包括可见局灶的核深染和多形性，血管囊性扩张伴内血栓沉积等；
10.非常罕见的情况下，在细胞性血管纤维瘤的组织学背景中可见高级别肉瘤样转化，后者通常与前者突然过渡，类似于去分化脂肪肉瘤的转化表现，少数可表现为散在分布的非典型肿瘤细胞；
11. 高级别肉瘤转化灶可表现为多形性脂肪母细胞组织学类似于多形性脂肪肉瘤样，非典型脂肪瘤样肿瘤样以及多形性梭形细胞肉瘤样等，高级别转化灶的瘤细胞核分裂象通常＜3个/10HPF，罕见出血或坏死。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
预后：
治疗：
参考文献：
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