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增生性肌炎

Proliferative Myositis

赵明 刘正智

更新时间:2019-01-06 10:10:00

概述:

发生于筋膜、皮下的结节状纤维母细胞/肌纤维母细胞性增生性病变

发病部位:四肢的皮下,以上臂最为多见,其次为大腿,躯干也可发生,头颈部少见

诊断要点:

1. 好发于中老年人,少数发生于儿童,常见于四肢,主要累及骨骼肌;

2. 由大量增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞、节细胞样细胞和形态上介于两者之间的过渡形细胞组成;

3. 纤维母细胞、肌纤维母细胞呈梭形或胖梭形,也可呈蝌蚪状和不规则形,核膜厚,染色质呈空泡状,可见核仁,核分裂像多少不等,但无病理性核分裂;

4. 节细胞样细胞体积较大,呈多边形或不规则形,胞质丰富,双染性至嗜碱性,核大,圆形或卵圆形,常偏向胞质一侧,核膜厚,可见1~2个深蓝色散在或成群分布于纤维母细胞或脂肪细胞之间,有些细胞核仁突出,呈紫色包涵体样,致细胞呈核枭眼样;

5. 间质含有多少不等的黏液样物质和胶原纤维;

6. 病变穿插于横纹肌纤维之间,在横切面上常形成“棋盘”样,不累及横纹肌纤维本身;

7. 部分病例内可伴有骨化,类似骨化性肌炎。

免疫组织化学染色:

vimentin、α-SMA和MSA阳性,节细胞样细胞可弱表达actins;S100蛋白、desmin、myogenin常阴性。

鉴别诊断:

增生性筋膜炎:无棋盘样结构。

横纹肌肉瘤:可见非典型核分裂象,免疫组化染色表达desmin和Myod1, myogenin等。

治疗:

病变完整切除

参考文献:

Proliferative myositis. Report of thirty-three cases.

Enzinger FM, Dulcey F.

Cancer. 1967 Dec;20(12):2213-23. 

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