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骨化性真皮纤维瘤伴破骨样多核巨细胞

Ossifying Dermatofibroma with osteoclast-Like giant Cells

赵明 刘正智

更新时间:2019-02-16 09:22:00

发病部位:皮肤

诊断要点:

1.病变较小,界限相对清楚,无包膜,位于真皮内;

2.组织学上表现为在典型真皮纤维瘤形态背景上可见多灶的破骨样巨细胞聚集以及成熟的化生性骨形成;

3. 梭形细胞较肥胖,呈席纹状排列,局灶可见假血管样腔隙形成,由少细胞的纤维性间质分割成大小不等的岛屿状,纤维性间质内可见出血及较多的含铁血黄素沉积。

免疫组织化学染色:

弥漫表达CD68和FXIIIa,弱表达SMA,不表达CK,CD34,NSE,S100蛋白以及HMB45,Ki67增殖指数低。

鉴别诊断:

软组织巨细胞瘤:低倍镜下呈多结节状/分叶状生长,由单型性的单核细胞和弥漫均匀分布的破骨样巨细胞组成,两者具有相似的细胞核特征,局灶可过渡为纤维组织细胞瘤样区域;

骨化性纤维黏液样肿瘤:可见不完整的骨壳围绕,无破骨样巨细胞沉积,瘤细胞圆形或卵圆形,呈索状或网格状排列,间质黏液性或纤维性,免疫组化染色表达S100蛋白和CD10;

丛状纤维组织细胞瘤:丛状生长,界限不清楚,可见破骨样巨细胞,但无骨化形成;

骨化性肌炎:可见较明显的区带分布,骨样组织常出现在病变的周边,病变的中央为富于核分裂的肥胖肌纤维母细胞样细胞,间质黏液变性伴出血、含铁血黄素沉积等;弥漫表达SMA;

恶性黑色素瘤:可伴有破骨样巨细胞形成以及化生性骨,病变边界不清,瘤细胞具有多形性,核分裂象较活跃,免疫组化染色表达HMB45和S100蛋白。

预后:

良性

治疗:

手术切除

参考文献:

Kuo T, Chan H. Ossifying dermatofibroma with osteoclast-like giant cells. Am J Dermatopathol. 1994;16:193–195.
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