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丛状神经纤维瘤

Plexiform Neurofibroma

赵明 刘正智

更新时间:2018-11-22 15:11:00

发病部位:头颈部,多累及大神经

诊断要点:

1. 发病年龄4-79岁(平均27岁),约85%发生于I型神经纤维瘤病患者,好发于头颈部,多累及大神经,常位于皮肤浅层,深部亦可累及;1/3伴随有相关的恶性外周神经鞘膜瘤

2. 镜下可见丛状排列的、粗细不一的扭曲、膨大的神经束,丛状结节周围可见神经束膜围绕,结节之间亦可见神经纤维瘤性组织伸入;

3.瘤细胞梭形,核呈波浪状; 间质疏松,血管较丰富,可伴有明显的黏液样变性;

4. 可伴有脂肪成分;

5. 少数病例可见上皮成分或其它异源成分

6.  瘤细胞异型性轻微,偶尔可见退行性变的非典型性,但无瘤细胞密度增高和明显的核分裂活性,若出现后述特征提示肿瘤已经发生恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)转化(约1/3)。

免疫组织化学染色:

S-100、MBP、XIIIa、CD34阳性,可见EMA阳性神经束膜细胞,NF阳性的轴突成分;

鉴别诊断:

1. 神经鞘瘤:有Antoni A和Antoni B结构,常出血、囊性变;

2. 弥漫性神经纤维瘤:无丛状结构。

3. 隆突性皮肤纤维肉瘤:属中间型成纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具轻度异型性,核分裂象易见,瘤细胞呈CD34(+),S100(-)。

预后:

约1/3的丛状神经纤维瘤可伴随有相关的恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST);无伴随的MPNST的丛状神经纤维瘤复发率约23%, 与MPNST相关的丛状神经纤维瘤中约50%可见MPNST的复发,20%发生MPNST的转移。

治疗:

手术完整切除

参考文献:

Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Enzinger and Weiss soft tissue tumors. Elsevier Saunders; 2014.

McCarron KF, Goldblum JR. Plexiform neurofibroma with and without associated malignant peripheral nerve sheath tumor: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 54 cases. Mod Pathol 1998;11: 612-7.

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