Plexiform Neurofibroma
赵明 刘正智
更新时间:2018-11-22 15:11:00
发病部位:头颈部,多累及大神经
诊断要点:
2. 镜下可见丛状排列的、粗细不一的扭曲、膨大的神经束,丛状结节周围可见神经束膜围绕,结节之间亦可见神经纤维瘤性组织伸入;
3.瘤细胞梭形,核呈波浪状; 间质疏松,血管较丰富,可伴有明显的黏液样变性;
4. 可伴有脂肪成分;
5. 少数病例可见上皮成分或其它异源成分
6. 瘤细胞异型性轻微,偶尔可见退行性变的非典型性,但无瘤细胞密度增高和明显的核分裂活性,若出现后述特征提示肿瘤已经发生恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)转化(约1/3)。
免疫组织化学染色:
鉴别诊断:
1. 神经鞘瘤:有Antoni A和Antoni B结构,常出血、囊性变;
2. 弥漫性神经纤维瘤:无丛状结构。
3. 隆突性皮肤纤维肉瘤:属中间型成纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具轻度异型性,核分裂象易见,瘤细胞呈CD34(+),S100(-)。
预后:
治疗:
参考文献:
Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Enzinger and Weiss soft tissue tumors. Elsevier Saunders; 2014.
McCarron KF, Goldblum JR. Plexiform neurofibroma with and without associated malignant peripheral nerve sheath tumor: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 54 cases. Mod Pathol 1998;11: 612-7.