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肝脏黏液性囊性肿瘤

Mucinous Cystic Neoplasms of the Liver

夏成青

更新时间:2019-10-09 11:13:00

同义词(或曾用名):黏液性囊腺瘤,黏液性囊腺癌,黏液囊性肿瘤伴上皮内肿瘤

概述:

是一种囊性上皮性肿瘤,由立方或柱状黏液上皮及卵巢样上皮下间质构成,通常不与胆道相通。绝大多数患者为女性。

发病部位:肝脏、肝外胆道系统

诊断要点:

1. 罕见,绝大多数患者为女性,绝大部分发生于肝内,但也可发生于肝外胆管及胆囊;大体表现常为多房囊性,可为孤立性或多个囊肿,直径2.5-28cm,囊内容物通常为透明液体,可有出血或黏稠物;

2. 显微镜下,非浸润型黏液性囊性肿瘤多为多房囊性,并有较厚的纤维包膜,囊内壁光滑,可有息肉样或乳头状结构;

3. 囊内壁、乳头或息肉样结构被覆柱状、立方或扁平的黏液性上皮,胞浆弱酸性,核位于基底部,基底膜完整;

4. 部分病例可见胃型或肠型上皮分化和鳞状上皮化生;

5. 大约一半的肿瘤有散在的内分泌细胞,可表达嗜铬粒蛋白和突触素;

6.细胞总是黏液细胞,可伴有肠上皮化生(杯状细胞),细胞无明显异型及核分裂像; 局灶上皮不典型增生,包括微乳头结构或隐窝样的上皮陷入,核增大、深染、复层及核分裂均可见;依据上皮细胞及结构的不典型性,非浸润型黏液性囊性肿瘤分为低级别、中级别及高级别,可诊断为黏液性囊腺瘤(低级别核异型)、交界性黏液性肿瘤(中级别核异型)、原位癌(高级别核异型)甚至黏液性囊腺癌(伴间质浸润);

7. 高级别病例具明显的结构异常,表现为外生性乳头内腺体背靠背排列,核多形性和大量的核分裂像;

8. 当出现浸润性癌成分时,应诊断为黏液性囊性癌,多数浸润性癌是具有管状或管状乳头状生长方式的导管腺癌;

9.  基底膜下方是致密的富于细胞性卵巢样间质,周边见疏松纤维组织包绕,间质细胞呈梭形,偶尔呈椭圆形,局灶黄素化;

10. 囊壁内可见平滑肌束、泡沫细胞、胆固醇结晶及吞噬色素的巨噬细胞构成的黄色肉芽肿。

免疫组织化学染色:

上皮细胞表达CK7、CK8、CK18、CK19及EMA,并灶性表达癌胚抗原CEA;间质细胞表达vimentin、actin和desmin, 以及ER、PR和α-inhibin 3

鉴别诊断:

1.胆管导管内乳头状肿瘤:与胆管相通,并且缺乏卵巢样间质。 

2.胰型肝微囊性浆液性囊腺瘤:被覆胞浆透明且富含糖原的立方上皮细胞的微小多囊结构,缺乏卵巢样间质。

3. 孤立性肝囊肿:被覆胆管上皮,缺乏卵巢样间质;



预后:

非浸润型胆管黏液性囊性肿瘤经彻底手术切除后,预后很好。
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