肝炎性肌纤维母细胞瘤
Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Liver
更新时间：2017-08-21 16:17:07
同义词（或曾用名）：肝炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、假性淋巴瘤、纤维黄色瘤和组织细胞瘤
发病部位：肝脏
诊断要点：
1. 发病年龄广泛，多见于男性，通常发生在肝内，有时累及肝门，约80％病例为孤立性肿块，少数为多发，大小不等，小者直径1cm以下，大者可累及整个肝叶，实性，褐色、黄白色或白色；
2. 主要由交错束状或漩涡状排列的肌纤维母细胞、纤维母细胞和胶原纤维构成；
3. 细胞可有轻度异型性，偶尔细胞丰富，核分裂活跃；
4. 有大量炎细胞浸润，常以成熟浆细胞为主，混有数量不等的淋巴细胞、酸性粒细胞、中性粒细胞和巨噬细胞，偶有淋巴细胞聚集或淋巴滤泡形成；
5. 可有多少不等的神经节细胞样细胞或R-S细胞；
6. 少数病例可见黏液区域；
7. 有时出现黄色瘤样改变，偶见肉芽肿及门静脉和肝静脉分支的静脉炎；
8. Ig-G相关性炎性假瘤：显著的淋巴浆细胞浸润，大量嗜酸性粒细胞及Ig-G阳性的浆细胞，肝门和肝外胆管纤维化及闭塞性静脉炎；激素治疗有效。
免疫组织化学染色：
50%左右的病例ALK1阳性，Vimentin、SMA、MSA常阳性，部分病例desmin、CD68阳性，少数病例pankeratin局灶阳性，S100、CD21、myogenin等阴性。
鉴别诊断：
1.滤泡树突状细胞肿瘤：CD21、CD35阳性。
2.纤维肉瘤：细胞异型明显，缺乏明显的炎性背景，ALK1免疫组织化学染色阴性。
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