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肝脏上皮样血管内皮瘤

Epithelioid Hemangioendothelioma of the Liver

更新时间:2018-05-06 16:11:00

概述:

由血管内皮起源的肿瘤,临床行为不确定,通常介于血管内皮瘤和血管肉瘤之间的中间型肿瘤。

发病部位:肝脏

诊断要点:

1. 该肿瘤少见,任何年龄均可发病,但成人多见,大体检查表现为具有浸润性边缘的结节,呈灰白或白色,质韧至硬,可为单结节,也可为多发;

2. 常具区域性分布特点,边缘区表现为窦型血管增生伴汇管区静脉分支内皮细胞襻状增生,中央区域表现为窦阻塞,肝细胞板萎缩,黏液软骨样及硬化性间质增多;

3. 见三种细胞类型:上皮样、树突状及中间型细胞;

4. 上皮样细胞圆形,胞质弱嗜酸性,轻-中度异型,核仁明显,可呈印戒细胞样,胞浆内空泡状或单细胞血管腔形成,有时可见红细胞;

5. 树突状细胞呈梭形或星形,有多个指状突起,也可见胞浆内空泡;

6. 中间型细胞的形态介于前两者之间;

7. 核分裂像多少不一;

8. 边缘常呈浸润性生长;

9. 可见髓外造血,可局灶钙化。

免疫组织化学染色:

vimentin、FVIII、CD31、CD34等阳性,细胞角蛋白常局灶阳性,少数病例NSE、SMA阳性;CEA、HepPar1、mucin阴性。

鉴别诊断:

1.血管肉瘤:管腔相互贯通,细胞异型明显,分裂象易见。

2.硬化性血管瘤:界限清楚,无静脉浸润,无细胞异型性。

预后:

低度恶性肿瘤,进展缓慢。

治疗:

尚无有效的标准化治疗方案,但推荐对单叶肝内局限性病变进行手术切除,以及肝移植。
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