肝脏上皮样血管内皮瘤
Epithelioid Hemangioendothelioma of the Liver
更新时间：2018-05-06 16:11:00
概述：
由血管内皮起源的肿瘤，临床行为不确定，通常介于血管内皮瘤和血管肉瘤之间的中间型肿瘤。
发病部位：肝脏
诊断要点：
1. 该肿瘤少见，任何年龄均可发病，但成人多见，大体检查表现为具有浸润性边缘的结节，呈灰白或白色，质韧至硬，可为单结节，也可为多发；
2. 常具区域性分布特点，边缘区表现为窦型血管增生伴汇管区静脉分支内皮细胞襻状增生，中央区域表现为窦阻塞，肝细胞板萎缩，黏液软骨样及硬化性间质增多；
3. 见三种细胞类型：上皮样、树突状及中间型细胞；
4. 上皮样细胞圆形，胞质弱嗜酸性，轻-中度异型，核仁明显，可呈印戒细胞样，胞浆内空泡状或单细胞血管腔形成，有时可见红细胞；
5. 树突状细胞呈梭形或星形，有多个指状突起，也可见胞浆内空泡；
6. 中间型细胞的形态介于前两者之间；
7. 核分裂像多少不一；
8. 边缘常呈浸润性生长；
9. 可见髓外造血，可局灶钙化。
免疫组织化学染色：
vimentin、FVIII、CD31、CD34等阳性，细胞角蛋白常局灶阳性，少数病例NSE、SMA阳性；CEA、HepPar1、mucin阴性。
鉴别诊断：
1.血管肉瘤：管腔相互贯通，细胞异型明显，分裂象易见。
2.硬化性血管瘤：界限清楚，无静脉浸润，无细胞异型性。
预后：
低度恶性肿瘤，进展缓慢。
治疗：
尚无有效的标准化治疗方案，但推荐对单叶肝内局限性病变进行手术切除，以及肝移植。
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