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肺腺样囊性癌

Adenoid Cystic Carcinoma of the Lung

更新时间:2017-08-21 14:16:50

同义词(或曾用名):圆柱瘤、腺囊性癌

概述:

是一类涎腺型恶性上皮性肿瘤,由上皮与肌上皮两种细胞构成,具有实性、筛状、小管和腺样排列等多种生长方式,上皮巢周围常见基底膜样物。

诊断要点:

1.好发生于40~60岁,90%的病例起源于气管、支气管主干或肺叶支气管腔内,典型病例大体呈灰白或棕色息肉状病变,也可在支气管黏膜下沿长轴或管周生长、形成弥漫浸润的斑块,肿瘤边缘不清;

2.具有多种生长方式,包括筛状、小管或实性巢状,特征性的筛状结构表现为细胞围绕具黏液及玻璃样物(基底膜样物)结缔组织圆柱体生长;

3.肿瘤细胞小,胞浆少,核卵圆到多角形、染色深、核分裂象不常见;

4.部分病例可见由2~3层细胞衬覆的小管,腔内细胞呈立方形,外层为肌上皮细胞;

5.肿瘤细胞经常突破软骨片伸人到肺实质、肺门和纵隔软组织,或沿血管、支气管、细支气管和淋巴管扩展;

6.40%的病例可见神经旁侵袭。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞表达CK、CD117、vimentin、SMA、calponin、S-100、p63和GFAP;基底膜样物质Ⅳ型胶原、laminin和heparin sulfate阳性。

预后:

易于局部复发

治疗:

首选治疗是手术附加放射治疗
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