肺腺样囊性癌
Adenoid Cystic Carcinoma of the Lung
更新时间：2017-08-21 14:16:50
同义词（或曾用名）：圆柱瘤、腺囊性癌
概述：
是一类涎腺型恶性上皮性肿瘤，由上皮与肌上皮两种细胞构成，具有实性、筛状、小管和腺样排列等多种生长方式，上皮巢周围常见基底膜样物。
诊断要点：
1.好发生于40～60岁，90％的病例起源于气管、支气管主干或肺叶支气管腔内，典型病例大体呈灰白或棕色息肉状病变，也可在支气管黏膜下沿长轴或管周生长、形成弥漫浸润的斑块，肿瘤边缘不清；
2.具有多种生长方式，包括筛状、小管或实性巢状，特征性的筛状结构表现为细胞围绕具黏液及玻璃样物（基底膜样物）结缔组织圆柱体生长；
3.肿瘤细胞小，胞浆少，核卵圆到多角形、染色深、核分裂象不常见；
4.部分病例可见由2～3层细胞衬覆的小管，腔内细胞呈立方形，外层为肌上皮细胞；
5.肿瘤细胞经常突破软骨片伸人到肺实质、肺门和纵隔软组织，或沿血管、支气管、细支气管和淋巴管扩展；
6.40％的病例可见神经旁侵袭。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达CK、CD117、vimentin、SMA、calponin、S-100、p63和GFAP；基底膜样物质Ⅳ型胶原、laminin和heparin sulfate阳性。
鉴别诊断：
预后：
易于局部复发
治疗：
首选治疗是手术附加放射治疗
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