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硬化性肺细胞瘤

Sclerosing Pneumocytoma

徐浩东 夏成青

更新时间:2018-03-06 13:43:00

同义词(或曾用名):肺细胞瘤,乳头状肺细胞瘤、硬化性血管瘤、炎性假瘤(旧称)

概述:

一种起源于肺细胞的肿瘤,具有多种形态学结构,包括实性、乳头状、硬化性和出血,有两种细胞构成表面细胞类似II型肺泡上皮及间质圆形细胞。

发病部位:肺外周型,可累及脏层胸膜、纵隔

诊断要点:

1.主要发生在中年成人,女性多见,大多数肿瘤为孤立的外周型,少数可多发,可累及脏层胸膜、纵隔;

2.大体上,肿瘤界限清楚,切面实性、灰到黄褐色,有出血灶、偶尔有囊性变或钙化;

3.最显著的特征是肿瘤具有两种类型细胞:表面立方细胞和间质圆形细胞,两种细胞都可见从轻度到明显的核异型性:

 1)表面立方细胞显示细支气管上皮和活化的Ⅱ型肺细胞的形态,可能呈多核,或呈透亮、空泡状、泡沫状胞浆或核内包涵体;

 2)圆形细胞小,有明显边界,核位于中央,圆或卵圆形,染色质细而分散,缺乏清楚的核仁。核分裂指数低(通常每10个高倍视野少于1个)。其胞浆嗜酸性,但可呈泡沫样或印戒样形态的空泡状;

4.肿瘤最少有以下四种形态结构,不同病例各结构占比不同,可以1或2种结构为主:

1)乳头状结构:复杂的乳头被覆立方状表面细胞,乳头状突起的蒂内含有圆形细胞,间质可硬化,偶尔呈黏液样;

2)硬化性结构:在出血区的周围、乳头状的蒂内或实性区内,可见致密的玻璃样变胶原纤维;

3)实性结构:圆形细胞呈片状分布,有时可见散在的被覆表面细胞的小管;

 4)出血区:大的充满血液的被覆上皮细胞腔隙,或表现为出血灶及含有含铁血黄素沉积物碎片,可见泡沫状巨噬细胞及胆固醇结晶,偶尔可见肉芽肿及慢性炎症包围;

5.有些病例可见钙化或伴砂砾体样结构;

6.个别病例可见成熟脂肪细胞。

免疫组织化学染色:

表面细胞表达TTF-1(97%)、EMA(100%)、CAM5.2(73%)、CK7(100%)、SP-A(92%)、Napsin A和广谱CK(100%),部分表达vimentin(28.5%);CK5/6、CK20、S100、CK903、SMA阴性;圆形细胞表达TTF-1(92%)和EMA(93%),但广谱CK阴性,CAM5.2、CK20、NapsinA阴性或仅局灶阳性,SP-A阴性。

鉴别诊断:

肺腺癌:缺乏两种细胞类型及出血结构。
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