先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤
Congenital Peribronchial Myofibroblastic Tumour
更新时间：2017-08-21 13:57:51
同义词（或曾用名）：先天性纤维肉瘤、先天性平滑肌肉瘤、先天性支气管肺平滑肌肉瘤、先天性肺肌纤维母细胞瘤
概述：
一种支气管血管周间质均一胖细胞到较梭形细胞增生性病变，细胞排列成宽的交错的束
发病部位：肺，支气管
诊断要点：
1.罕见，常于新生儿期发现，界限清楚、无包膜，表面光滑或多结节，切面棕灰色到黄褐色似肉样，有时出现出血和坏死；
2.肺实质被形态一致的梭形细胞取代，梭形细胞排列成束状，有时可见鱼骨样排列；
3.细胞核长形，染色质细而分散，无多形性和异型性，核分裂像多少不一，无不典型核分裂象；
4.常见支气管周围侵犯；
5.肿瘤细胞弥漫性生长可使肺实质消失，细胞岛或结节之间可见分散的灶状未受累肺实质；
6.肿瘤可在纵隔或胸膜表面生长；
7.在细胞少的血管周围区，肿瘤细胞呈较明显的纤维黏液样或肌纤维母细胞的增生，异型性不明显；
8.部分病例可见囊性出血灶。
免疫组织化学染色：
梭形细胞vimentin弥漫强阳性， desmin、SMA阴性或少数细胞阳性，可非特异性表达NSE、α-SMA、HHF35 actin、MSA、S-100、 CD34、CD57、CD68、XⅢa因子和CAM5.2等
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