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肺淋巴瘤样肉芽肿

Pulmonary Lymphomatiod Granulomatosis (LYG)

徐浩东 夏成青

更新时间:2023-04-08 14:03:00

同义词(或曾用名):血管中心性免疫增生性病变

概述:

是一种肺结节性病变,表现为以血管为中心并破坏血管的淋巴增生性病变,它由不典型的、EBV阳性的肿瘤性B细胞和大量反应性T细胞组成。

发病部位:可累及多种器官,最常见的是肺、中枢神经系统、肾,可累及皮肤、胃肠道、淋巴结等

诊断要点:

1.少见,常发生在免疫抑制的患者,多见于中年成人,可累及多种器官,最常见的是肺、中枢神经系统、肾及皮肤;

2.累及肺时通常显示黄白色界限清楚的肿块,常伴中央坏死,可形成空洞;

3.早期,淋巴细胞通常围绕肌性肺动脉和静脉浸润,并侵犯、破坏血管壁;

4.在大量淋巴细胞背景上混合有多少不等的组织细胞、浆细胞和免疫母细胞,中央坏死常见;

5.其具有两个显著特征:

1)明显的以血管为中心,表现为小淋巴细胞浸润小-中等大小动脉壁全层;

2)多少不等的EBER阳性大B细胞,可有细胞异型,可表现为免疫母细胞或不典型R-S细胞;

6.嗜酸性粒细胞和中性粒细胞通常不明显;

7.常见坏死,高级别病变常广泛坏死,低级别病例可见微小坏死灶;

8.几乎见不到上皮样肉芽肿和巨细胞;

9.基于EBV感染性不典型大细胞的数量,建立了一个LYG的组织学分级系统:

1)1级:多种形态的淋巴细胞浸润,无细胞异型,无或仅灶状坏死,很少或无大的转化细胞, 无或很少EBV阳性细胞(每高倍视野少于5个);

2)2级:可见少数大细胞,每高倍视野5~50个EBV阳性细胞,坏死常见;

3)3级:可见大量大细胞,可呈簇分布,B细胞显示多形性,类似R-S细胞,坏死常广泛,EBV阳性细胞每高倍视野超过50个细胞,可聚集成片;

10.EBER原位杂交可见多少不等的阳性细胞。


诊断标准(2021年第五版WHO胸部肿瘤分类

基本条件(E森森条例)


  • 多形性淋巴细胞浸润,突出的以血管为中心的形态学特征;
  • 小-中等大动脉透壁性小T淋巴细胞浸润;
  • 多少不等的EBER(原位杂交)阳性大B细胞。


免疫组织化学染色:

弥漫性T细胞增生背景上见多少不等的非典型B细胞(CD20、CD19、CD79a、PAX5阳性),部分病例CD30阳性。

分子标记:

2级及3级病例可有IGH克隆性重排(不同病变区域大B细胞含量不同,检测结果可能不同),1级常缺乏IGH克隆性重排,与异型细胞少有关。TCR重排 阴性。

鉴别诊断:

鼻型NK/T细胞淋巴瘤:肿瘤细胞CD56、TIA、粒酶B等常阳性,CD20、CD19、CD79a、PAX5阴性。

预后:

预后相差很大。63%的患者死亡,中位生存期14个月。30%的病例未经治疗自发消失。

参考文献:

2021年第五版WHO胸部肿瘤分类。
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