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浸润性尿路上皮癌,肉瘤样

Infiltrating urothelial carcinoma,Sarcomatoid

夏成青 赵明 程亮

更新时间:2020-01-02 14:32:00

同义词(或曾用名):癌肉瘤

概述:

组织学上存在类似于软组织肉瘤的形态学成分

发病部位:膀胱、输尿管、肾盂、尿道

诊断要点:

1.罕见,占膀胱肿瘤的0.6%。平均发病年龄66岁,男/女约3:1。常表现为肉眼血尿,大体检查常呈息肉状,具浸润性边缘,切面鱼肉状,常出血坏死;
2.肉瘤样成分由高级别梭形细胞或多形性细胞构成,可伴有骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等异源性分化。
3.常混合存在经典的浸润性或原位尿路上皮癌、鳞状细胞癌、腺癌或小细胞癌成分。

免疫组织化学染色:

上皮成分常表达vimentin,肉瘤成分至少局部表达细胞角蛋白,以HMWCK最常见,常表达P63、GATA3。

分子标记:

常见P53突变,P21表达丢失

鉴别诊断:

术后梭形细胞结节:存在手术或创伤史,瘤细胞呈梭形,无明显的多形性,出血及炎症性背景,免疫组化染色表达肌源性标志物,罕见表达HWCK,P63或GATA3

尿路细胞癌间质肉瘤样反应:肉瘤样间质呈 新生的肌纤维母细胞样,无明显的细胞多形性,免疫组化染色不表达角蛋白

炎性肌纤维母细胞瘤:组织培养样瘤细胞,炎症和黏液样背景,25%可表达广谱CK,半数以上表达ALK蛋白,一般不表达P63和GATA3。

纯肉瘤:非常罕见,可见假上皮瘤样尿路上皮增生,更易与肉瘤样尿路上皮癌混淆。按照定义,需要仔细和广泛取材除外尿路上皮癌或其他癌的成分。

预后:

预后差,常见淋巴结和内脏转移。膀胱根治切除术后5年疾病特定生存率约20%,中位总体生存时间约14个月

治疗:

根治性膀胱切除辅助放化疗

参考文献:

Cheng L , Zhang S , Alexander R , Maclennan GT , Hodges KB , Harrison BT , Lopez-Beltran A , Montironi R. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder: the final common pathway of urothelial carcinoma dedifferentiation. Am J Surg Pathol 2011 May;35 (5): e34-46. 
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