| 工具

脐尿管癌

Urachal Carcinoma

夏成青 赵明 程亮

更新时间:2019-12-27 10:02:00

概述:

起源于脐尿管残余的原发性肿瘤,多数脐尿管癌为腺癌,也可以发生尿路上皮癌、鳞状细胞癌和其他类型癌。

发病部位:膀胱顶部或前壁的肌层

诊断要点:

1.多发生于50~60岁患者,常发生在膀胱顶部或前壁的肌层,破坏或不破坏黏膜,肿块可以散在分布,也可以累及脐尿管残余部位,常形成相对巨大的包块,浸润膀胱前隙、耻骨后隙至前腹壁
2.主要类型是腺癌,其它少见的包括尿路上皮癌,鳞状细胞癌,神经内分泌肿瘤,混合性癌;腺癌又分为非囊性腺癌和囊腺癌,非囊性腺癌占83%包括肠型腺癌,黏液腺癌,印戒细胞腺癌,非特殊类型腺癌,以及混合性腺癌;脐尿管囊腺癌占17%组织学类似于卵巢发生的黏液性囊腺癌。脐尿管的黏液性囊性肿瘤分类类似卵巢的黏液性囊性肿瘤,包括低度恶性潜能的黏液性囊性肿瘤,伴或不伴有上皮内癌,黏液性囊腺癌又分为伴微小浸润(浸润灶<2mm或比例<5%)和明显的浸润性癌(浸润灶>2mm或比例>5%)。脐尿管原发的黏液性囊性肿瘤的黏液播散可导致腹膜黏液瘤病形成。
3.黏液腺癌的特点是单个细胞、柱状细胞巢或印戒细胞漂浮在细胞外黏液池中;
4.肠型腺癌类似于结肠腺癌。

附:脐尿管起源主要诊断依据(1954年Wheeler和Hill):(1)肿瘤位于膀胱顶部;(2)不伴有囊性和腺性膀胱炎;(3)肌层或更深层浸润,尿路黏膜面完整或仅有溃疡而无异型增生或原位癌;(4)有脐尿管残余;(5)有耻骨上包块;(6)肿瘤与正常表层上皮之间有明显分界;(7)肿瘤在膀胱壁生长,延伸至Retzius间隙。由于这些诊断标准过于严格,此后被Johnson等修正为:(1)位于膀胱顶部;(2)肿瘤与表层上皮之间有明显分界;(3)原发性脐尿管的腺癌,需除外扩散至膀胱的继发性肿瘤。2016年WHO采用Gopalan标准:(1)肿瘤位于膀胱顶壁或前壁;(2)肿瘤的中心位于膀胱壁内;(3)膀胱顶壁或前壁以上无广泛的囊性或腺性膀胱炎;(4)排除其他部位原发腺癌的转移

免疫组织化学染色:

CK20、CDX2、Reg IV、34ßE12、Villin常阳性,STAB2常常核阳性,CK7在脐尿管的表达多于结直肠癌;β-catenin胞膜胞浆阳性(胞核无着色)可支持脐尿管(或膀胱)原发,而胞核及胞浆阳性支持胃肠原发。

分子标记:

40%可见KRAS突变;微卫星不稳定性;

鉴别诊断:

原发性膀胱腺癌累及:膀胱顶部或前部以上肿瘤周围常见广泛的腺囊性膀胱炎,可见发生在此基础上的原位腺癌

转移性结直肠腺癌:内镜或结合病史。免疫组化染色转移性结直肠腺癌通常CK7阴性,CK20阳性,β-catenin胞浆和胞核阳性支持为转移性结直肠癌累及。


预后:

预后差,5年和10年的肿瘤特定存活率分别为40-64%和31-49%

治疗:

手术完整切除

参考文献:

Am J Surg Pathol. 2011 Jun;35(6):787-98. doi: 10.1097/PAS.0b013e3182189c11.

Immunohistochemical analysis in a morphologic spectrum of urachal epithelial neoplasms: diagnostic implications and pitfalls.

Paner GP1, McKenney JK, Barkan GA, Yao JL, Frankel WL, Sebo TJ, Shen SS, Jimenez RE.



Adv Anat Pathol. 2016 Mar;23(2):71-83. doi: 10.1097/PAP.0000000000000110.

Updates in the Pathologic Diagnosis and Classification of Epithelial Neoplasms of Urachal Origin.



Am J Surg Pathol. 2014 Aug;38(8):1033-45. doi: 10.1097/PAS.0000000000000250.

Glandular neoplasms of the urachus: a report of 55 cases emphasizing mucinous cystic tumors with proposed classification.


您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号