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膀胱透明细胞癌

Bladder Clear Cell Carcinoma

赵明 程亮

更新时间:2019-05-31 18:01:00

概述:

起源于膀胱先前存在的苗勒氏管前体的透明细胞肿瘤,类似于女性生殖道苗勒氏管透明细胞癌。

发病部位:膀胱

诊断要点:

1.发病年龄广泛,平均发病年龄60岁,女性多见,常见于膀胱颈及膀胱三角;
2.典型病例形成孤立的息肉样或乳头状肿块,平均直径3-4cm;
3.镜下呈管囊状、乳头状或片状生长,通常多种结构混合存在,以管囊状结构和乳头状最常见,弥漫性生长方式最少见;
4.管状结构大小、形状不一,腔内可有嗜酸性或嗜碱性分泌物;
5.乳头状结构常呈小的圆形,具纤维血管轴心,常见硬化;
6.肿瘤细胞扁平、立方或柱状,胞浆常丰富,透明或嗜酸性或两者混合;
7.常见不典型的鞋钉样细胞;
8.细胞中-重度异型,核分裂常活跃;
9.有些病例具有明显的中肾腺瘤样结构,细胞异型较轻,核分裂像较少,但至少局部细胞核增大,染色质增粗;
10.部分病例可伴随浸润性尿路上皮癌、尿路上皮原位癌或腺癌,也可与子宫内膜样腺癌比邻;
11.坏死及出血常见。

免疫组织化学染色:

CAM5.2、CK7、EMA、PAX8、HNF1ß、Napsin-A、AMACR、P53等常阳性,CD10、uroplakin、CD20、Leu-M1、PAX2、CEA、CAIX也可不同程度阳性,PSA、P63、34 ßE12、ER、PR、GATA3等通常阴性,Ki-67指数高。

分子标记:

常见3,7,17号染色体三体

鉴别诊断:

透明细胞肾细胞癌转移:无管囊状结构伴鞋钉样细胞,一般不表达HNF1ß和Napsin-A

低分化前列腺腺泡性腺癌:PSA以及P501S阳性,PAX8阴性。

浸润性高级别尿路上皮癌:一般不表达PAX8、HNF1ß、Napsin-A

肾源性化生:无明显的浸润性生长,瘤细胞无或仅有轻度异型性,罕见核分裂和坏死,Ki67标记增殖指数低。

治疗:

根治性膀胱切除

参考文献:

Adebowale J. Adeniran,Pheroze Tamboli. Clear Cell Adenocarcinoma of the Urinary Bladder:A Short Review. Arch Pathol Lab Med. 2009;133:987–991

Herawi M, Drew P A, Pan C C, et al. Clear cell adenocarcinoma of the bladder and urethra: cases diffusely mimicking nephrogenic adenoma[J]. Human Pathology, 2010, 41(4):594.

Brimo F, Herawi M, Sharma R, Netto GJ, Epstein JI, Illei PB (2011) Hepatocyte nuclear factor-1β expression in clear cell adenocarcinomas of the bladder and urethra: diagnostic utility and implications for histogenesis. Hum Pathol 42:1613–1619

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