膀胱未分化多形性肉瘤
Bladder Pleomorphic Sarcoma
赵明 程亮
更新时间：2019-04-30 12:26:00
同义词（或曾用名）：恶性纤维组织细胞瘤（MFH）、未分化高级别多形性肉瘤
概述：
发生于膀胱的一种恶性间叶肿瘤，由形成明显车辐状结构的纤维母细胞和多形性细胞组成。
发病部位：膀胱
诊断要点：
1.多发生于男性患者，发病年龄多为50～80岁，体积大；
2.组织学与发生其他部位的类似肿瘤相同，可有不同亚型，包括炎症型、黏液型、车辐状-束状和多形性等。
2.组织学与发生其他部位的类似肿瘤相同，可有不同亚型，包括炎症型、黏液型、车辐状-束状和多形性等。
免疫组织化学染色：
CK、P63和GATA3阴性，vimentin、α1-抗糜蛋白酶、CD68常阳性。
鉴别诊断：
1.肉瘤样尿路上皮癌：广泛而充分的取材可发现至少是局灶的高级别恶性上皮成分（原位癌或浸润性癌），免疫组化染色至少局灶表达CK、EMA或P63、GATA3等；
2. 术后梭形细胞结节：可见较多的核分裂象，但缺乏细胞异型性，背景中较多量的急慢性炎细胞浸润，结合泌尿道手术史可资鉴别。
预后：
高度侵袭性，常见复发和转移。
治疗：
手术切除，联合术后放化疗。
参考文献：
Kunze E, Theuring F, Kruger G. Primary mesenchymal tumors of the urinary bladder. A histological and immunohistochemical study of 30 cases. Pathol Res Pract 1994;190:311–32.
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