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膀胱神经纤维瘤

Bladder Neurofibroma

赵明 程亮

更新时间:2018-01-16 17:18:00

概述:

发生于膀胱的良性间叶肿瘤,由Schwann细胞、神经束膜细胞和纤维母细胞等混合细胞成分组成。

发病部位:膀胱

诊断要点:

1.膀胱是神经纤维瘤病累及尿路生殖器中最常见的部位,发病年龄3-69岁,无性别倾向,年轻患者与神经纤维瘤病相关(1型较2型常见)。大体检查肿瘤界限清楚,质软,灰白色;
2.组织学表现为丛状或弥漫型两种;
3.丛状型几乎均与神经纤维瘤病有关,特征性表现为胶原性间质中见相互融合的梭形细胞结节;
4.弥漫型在黏膜固有层弥漫生长,并可扩展到肌层;
5.瘤细胞梭形-卵圆形,可伴有触觉小体;

6.部分病例细胞丰富,但细胞异型不明显,核分裂像不多,无坏死,可诊断为细胞性神经纤维瘤。

7.偶尔可发生恶性转化。

免疫组织化学染色:

波浪状瘤细胞S-100、SOX10以及NF阳性,纤维母细胞CD34阳性。

分子标记:

发生于神经纤维瘤病者可见NF1基因突变或杂合性缺失

鉴别诊断:

低级别恶性外周神经鞘瘤:细胞有异型性,核分裂增多,并可能伴坏死,S100通常散在阳性。

平滑肌瘤

术后梭形细胞结节

预后:

良性进程,并发症包括神经源性膀胱,肾衰竭以及膀胱难治性感染。

治疗:

完整切除肿瘤,较大或多发的肿瘤可能需要行部分或全膀胱切除
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