MiT家族易位肾细胞癌
MiT Family Translocation Renal Cell Carcinoma
夏成青 赵明 程亮
更新时间：2020-10-25 20:57:00
同义词（或曾用名）：t（6;11）肾细胞癌，Xp11肾细胞癌
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
2.形态学上Xp11最具特点的表现是由上皮样透明细胞、嗜酸细胞和丰富砂粒体构成的乳头状结构，也可见到其它肾细胞癌样的组织学形态包括类似于透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、低度恶性潜能的多囊性肾细胞癌、嗜酸细胞瘤、上皮样血管肌脂肪瘤等组织形态，部分病例可见色素；
3.t（6;11）肾细胞癌最显著的特征是具双向分化，由大的上皮样细胞和围绕基底膜样物束状排列的小细胞构成，肿瘤周围可见陷入的单个肾小管；
4.Xp11与t（6;11）肾细胞癌形态上有重叠。
5.免疫组化：PAX8、CD10阳性，角蛋白及EMA/MUC1常阴性或仅局灶阳性，Vimentin常阴性但可呈弱及局灶阳性；
TFE3 癌常见 CD10、RCC 抗原、AMACR及E-cadherin阳性，而TFEB肿瘤中CD10及RCC常缺如或局灶阳性；
所有RCCs的易位RCC中 Cathepsin-K具高度特异性，但敏感性少于TFE IHC或FISH；TFEB癌及少数TFE3肿瘤常见黑色素标记（melan-A (MART-1)及HMB-45）阳性；Xp11易位相关性癌中TFE3具有高度敏感性及特异性；t（6;11）癌中TFEB具有高度敏感性及特异性。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
高级别透明细胞肾细胞癌：罕见乳头状结构，免疫组化染色弥漫表达CAIX，不表达TFE3和TFEB，无TFE3或TFEB重排。
上皮样血管平滑肌脂肪瘤：不表达PAX8。
TFE3重排的上皮样血管平滑肌脂肪瘤：与MiT肾细胞癌存在形态学和免疫表型的重叠，均可表达黑色素标志物和TFE3，但上皮样血管平滑肌脂肪瘤不表达PAX2和PAX8，不表达CK和EMA可资鉴别。
预后：
治疗：
参考文献：
