1. ACD-RCC占所有终末期肾病相关肾细胞癌的36%，约46%的获得性囊性肾病患者发生ACD-RCC。

2. 几乎只发生于获得性囊性肾病背景中，患者常有肾衰竭或长期的血透病史，肿瘤通常在透析的影像学随访过程中发现。
3. 大体上，20%以上的ACD-RCC双侧发生，半数以上为多灶性。肿瘤通常界限清楚，可见假包膜伴营养不良性钙化，单个瘤体直径通常不超过3cm，切面灰黄，偶见出血、坏死。背景中肾组织常见多发性囊肿形成，部分肿瘤表现为起源于囊肿的附壁性结节。

4. ACD-RCC组织学构型多样，包括腺泡状、管状、乳头状、实性以及多房囊性等多种生长方式，大多数肿瘤通常表现为上述几种组织学类型的组合，偶尔可以一种或两者构型为主，约67%的ACD-RCC似乎起源于先前的囊肿内。

5. ACD-RCC最常见的组织学特征为瘤细胞之间或胞浆内存在大小的空腔或空泡，使得肿瘤特征性的表现为筛状/微囊/裂隙状的低倍观。瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性为主，有时可见局灶的透明胞浆，核圆形，核仁明显（ISUP核分级：3级）。

6. ACD-RCC另一特征性的组织学表现为肿瘤细胞内或间质中常见数量不等的草酸钙结晶沉积，见于约70%的病例中，一般无砂粒体形成。

7. 罕见的情况下，ACD-RCC可伴有肉瘤样分化或横纹肌样细胞特征。

8. 背景中肾组织常见许多大小不等的单房或多房性囊肿形成，囊肿被覆与ACD-RCC的瘤细胞具有相似的细胞特征，通常为单层排列，偶尔可见乳头状凸起，这些所谓的“非典型囊肿”推测可能是ACD-RCC的前驱病变。

1. 2型乳头状肾细胞癌（PRCC）：ACD-RCC与2型PRCC均可见乳头状结构以及高核级的嗜酸性瘤细胞因而易于混淆，与ACD-RCC不同，2型PRCC通常无胞浆内空泡和筛状结构形成，间质内无草酸钙结晶沉积，乳头轴心常见泡沫细胞聚集，瘤细胞不同程度表达CK7，分子遗传学上特征性的表现为7号和17号染色体获得以及Y染色体丢失。

2.  高级别透明细胞肾细胞癌（CCRCC）：ACD-RCC局灶可见透明细胞形成以及腺泡状结构，因而易与高级别CCRCC混淆。与ACD-RCC不同，高级别CCRCC通常无胞浆内空腔和筛状结构，间质内无草酸钙结晶沉积，遗传学上特征性的表现为3号染色体丢失。

3.  琥珀酸脱氢酶缺陷相关型肾细胞癌（SDH-RCC）：通常发生于SDH胚系突变的患者，瘤细胞核级别较低，胞浆内可见特 征性的半透明絮状包涵体而非无内容物的空腔或空泡。免疫组化染色特征性的显示SDHB表达丢失。

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