乳头状肾细胞癌
Papillary Renal Cell Carcinoma，PRCC
赵明 夏成青 程亮
更新时间：2020-12-15 10:40:00
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
2.镜下可见由具纤细的纤维血管轴心的乳头状结构及管状结构构成，纤维血管轴心可有泡沫状巨噬细胞、胆固醇结晶和砂粒体，偶尔纤维血管轴心因水肿或玻璃样变纤维组织而增宽；
3.部分可见肾小球样结构、微结节类似于顿挫的乳头状结构，部分病例以管状结构为主，或乳头拥挤似实性结构；
4.其他类型的肾细胞癌如MiT家族易位肾细胞癌、遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌、集合管癌、黏液性管状和梭形细胞癌等亦可显示局部的乳头状结构，但存在其他组织学特征以及不同的免疫表型和分子遗传学特点（见鉴别诊断）；
5.常见出血和坏死，巨噬细胞内、间质和肿瘤细胞浆内可有含铁血黄素；
6.乳头状肾细胞癌有两种类型，部分病例可兼具两种形态特征：
1型：乳头表面被覆小的立方状细胞，胞浆稀少嗜碱性，部分可表现为透明胞浆，单层排列，该型者多灶性病变常见；
2型：被覆瘤细胞呈假复层排列，胞浆丰富嗜酸性，核级别高可见明显的核仁；
7.部分肿瘤具有丰富的分布均匀的细颗粒状嗜酸性胞浆，核低级别，呈单层线性朝向乳头表面或管状结构的腔面分布，呈嗜酸细胞瘤样，又称为嗜酸细胞性乳头状癌；局部可见明显的淋巴样间质浸润，组织学类似于Warthin瘤，又称为Warthin瘤样乳头状肾细胞癌；
8. 部分I型乳头状肾细胞癌可伴有低级别的实性梭形细胞灶，类似于肉瘤样转化，但缺乏细胞的异型性和核分裂象以及坏死等特征。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
MiTF易位相关性肾细胞癌：主要是TFE3易位相关性肾细胞癌，患者年龄较轻，乳头被覆通常由胞浆丰富的嗜酸性瘤细胞和透明细胞混合而成，常见砂粒体钙化但罕见乳头轴心的泡沫样细胞聚集，免疫组化染色特征性的弥漫核表达TFE3，表达Cathepsin-k，遗传学上存在TFE3基因重排；
FH缺陷型肾细胞癌（FH-RCC）和遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌（HLCRCC-RCC）：两者均与FH基因突变有关，前者为体细胞突变，后者为胚系突变，常伴随皮肤或子宫的多发性平滑肌瘤病，乳头结构被覆高级别嗜酸性瘤细胞类似于2型乳头状肾细胞癌，但瘤细胞具有特征性的嗜酸性包涵体样核仁和核仁周空晕，除了乳头状结构之外常见其他侵袭性的结构特征如肉瘤样结构、管囊状结构以及筛状结构等，免疫组化染色显示FH表达缺失，过表达2SC；
管囊状肾细胞癌：可伴有少量的乳头状结构，但以扩张的小管和微囊结构为主，被覆高核级别的立方状或鞋钉样嗜酸性瘤细胞，免疫组化染色常表达34be12，较少表达CK7；
集合管癌：肿瘤的中心位于集合管，边界不清，呈弥漫的浸润性生长和促结缔组织增生的间质反应，无乳头状癌常见的包膜，乳头通常被覆鞋钉样瘤细胞；
透明细胞乳头状肾细胞癌：以透明细胞为主，可见特征性的类似于分泌性子宫内膜腺体的一致性核下空泡状结构，免疫组化染色杯口状表达CAIX，不表达AMACR；
透明细胞肾细胞癌伴有乳头状结构：乳头结构较局灶，背景为典型的透明细胞肾细胞癌结构，免疫组化染色弥漫膜表达CAIX；较少表达CK7
黏液小管状和梭形细胞肾细胞癌：可与1型乳头状肾细胞癌伴有低级别梭形细胞灶混淆，但黏液小管和梭形细胞肾细胞癌可见间质不同程度的黏液变性，免疫组化染色两者存在明显的重叠，黏液小管和梭形细胞癌无7和17号染色体三体性和Y染色体丢失；
后肾腺瘤：无纤维性包膜，以致密的小管状结构为主，瘤细胞胞浆较1型乳头状肾细胞癌稀少，核更深蓝，无间质泡沫细胞聚集，免疫组化染色表达Cadherin-17和CD57和WT1，遗传学上存在BRAFV600E突变；
上皮为主型肾母细胞瘤：可以实体性1型乳头状肾细胞癌混淆，瘤细胞更幼稚，呈柱状垂直于乳头生长，核分裂象较多，罕见间质泡沫细胞聚集，至少局灶可见不成熟的胚芽结构，免疫组化染色弥漫表达WT1;
嗜酸细胞腺瘤：可与嗜酸细胞乳头状肾细胞癌混淆，嗜酸细胞腺瘤无真性的乳头状结构形成，免疫组化染色不或仅局灶表达CK7，膜表达CD117；
治疗：
参考文献：
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