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后肾腺纤维瘤

Metanephric Adenofibroma

赵明 程亮

更新时间:2018-03-25 06:51:00

概述:

后肾腺纤维瘤是一种由梭形间质成分和上皮性成分共同构成的双相型肿瘤,梭形间质成分组织学与后肾间质肿瘤相似,上皮性成分类似于后肾腺瘤。

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.发病年龄13个月~36岁,中位年龄约7大多数肿瘤为偶然发现,少数可表现为症状包括血尿、高血压、尿路感染等,约10%可见红细胞增多症。

2.通常为单发,肿瘤无包膜,边界不清,瘤体平均直径4cm,偶尔可达10cm切面灰褐,实性为主,偶尔可见囊性变和乳头样改变。

3.镜下无包膜,边界不清,周围常见内陷的良性肾小管。肿瘤由上皮性成分和梭形间质细胞成分共同构成,两者的比例多少不等,混杂排列,偶尔可以某一种成分为主。上皮性成分组织学与后肾腺瘤相似,由致密排列的小腺泡、小管和乳头状结构组成,常见沙砾体形成,核分裂象罕见或缺如。间质成分为梭形的纤维母细胞样细胞,胞浆浅染弱嗜酸性,核卵圆形呈纺锤状,核仁不明显。

4. 间质成分常见围绕内陷的良性肾小管呈同心圆状或洋葱皮样排列。

5. 肿瘤内常见数量不等的玻璃样变或水肿性基质,偶尔可见神经胶质样基质改变。

6. 典型的后肾腺纤维瘤偶尔可伴随于肾细胞癌和肾母细胞瘤发生。
7.偶见血管异常增生,可有胶质细胞、软骨和脂肪分化。

免疫组织化学染色:

后肾腺纤维瘤的上皮性成分免疫表型特征与后肾腺瘤相同,弥漫表达Cadherin 17、WT1和CD57,不表达或仅仅局灶表达CK7,不表达EMA和AMACR;梭形间质细胞约80%表达CD34,一般不表达S100、SMA和结蛋白。

分子标记:

后肾腺纤维瘤的上皮和间质成分均可见BRAF基因的V600E突变,免疫组化染色表达BRAF V600E特异性抗体VE1。

鉴别诊断:

1. 孤立性纤维性肿瘤:形态学上可类似于间质成分为主的后肾腺纤维瘤,两者免疫组化染色均可表达CD34,因而易于误诊。后肾腺纤维瘤多取材和仔细观察通常可查见至少局灶的后肾腺瘤样上皮性成分,此外,间质成分常围绕内陷的良性肾小管呈同心圆状或洋葱皮样排列。

2. 肾母细胞瘤:与后肾腺纤维瘤不同,肾母细胞瘤的上皮性成分瘤细胞异型性更明显,核分裂象更多见;间叶性成分通常为原始表现的未分化的间充质细胞,瘤细胞核异型性明显,核分裂象多见,有时表现为横纹肌母细胞和软骨样细胞的异源性分化。

3. 后肾间质肿瘤:与后肾腺纤维瘤相比,后肾间质肿瘤发病年龄较小(平均年龄约2岁),无前者可见的后肾腺瘤成分,梭形瘤细胞更丰富,组织学变化更多样化,肿瘤内常见肾小球球旁细胞增生、岛屿状的软骨以及神经胶质样结节形成。

预后:

单纯的后肾腺纤维瘤通常为良性肿瘤,切除即可治愈。与乳头状肾细胞癌或肾母细胞瘤伴随发生者,癌性成分可发生淋巴结转移;偶尔,后肾腺瘤的间质成分可恶变为非特异性肉瘤,肿瘤表现出侵袭性的临床进程。

治疗:

手术切除
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