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先天性中胚层肾瘤

Congenital Mesoblastic Nephroma

夏成青 赵明 程亮

更新时间:2020-02-21 09:44:00

概述:

先天性中胚层细胞肾瘤(CMN)是发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性纤维母细胞性肿瘤。

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.占所有儿童肾肿瘤的2-4%,是最常见的先天性肾肿瘤,90%发生于1岁内,典型症状是出现腹部包块。肿瘤位于肾窦,经典型质地硬韧,切面编织状,富于细胞型质地较软,可见囊性变和出血;
2.组织学上分为经典型、细胞型和混合型:
3.经典型约占24%,平均直径约5cm, 形态上等同于婴幼儿肾窦纤维瘤病,由呈束状交错排列的纤维母细胞组成,瘤细胞核细长,两头较尖,细胞浆粉染,核分裂像少见;肿瘤细胞伸入周围肾组织将肾实质分割呈岛状;间质内可见丰富的胶原沉积;
4.细胞型占66%,平均直径约9cm,形态学上与婴儿纤维肉瘤相同,瘤细胞呈实性条索状和片状排列,而束状结构不明显,肿瘤边缘推挤状或可见内陷的肾单位(肾小管或肾小球,有时内陷的肾小管可发生囊性转化),瘤细胞卵圆形或短梭形,较致密,核分裂像多见,常见坏死;
5.混合型占10%,平均直径约10cm,形态学上同时具有经典型和细胞型特点。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞Vimentin阳性,Actin常阳性,Desmin偶尔阳性,CK和CD34阴性。

分子标记:

细胞型CMN显示特征性的染色体转位:t(12;15)(p13;q25),导致ETV6-NTRK3基因融合,与婴儿纤维肉瘤的遗传学异常相同。而混合型和经典型则缺乏该遗传学异常

鉴别诊断:

透明细胞肉瘤:瘤细胞具有透明胞浆,核染色质纤细,间质可见鸡爪样血管网,核分裂象稀少,免疫组化染色不表达actin。

后肾间质肿瘤:发病年龄较CMN大,低倍镜下呈现结节状外观,瘤细胞围绕内陷的肾小管呈洋葱皮样排列,可见异源性分化和球旁细胞增生,免疫组化染色表达CD34。


治疗:

完整切除;复发者对放疗敏感。
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