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儿童囊性肾瘤

Paediatric Cystic Adenoma

赵明 程亮

更新时间:2019-05-31 09:23:00

概述:

发生于幼儿,完全由含多房囊性囊肿构成的肿瘤,间质只有纤维组织及分化成熟的小管。

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.绝大多数发生于4岁以下婴幼儿,大多数24个月以内,大多数发生于男婴,肿瘤通常较大,平均直径9cm;

2.肿瘤界限清楚,完全由大小不等的囊肿组成,囊肿间隔薄,无膨胀的实性结节形成,大体上常临近或凸入肾盂肾盏内;

3.囊肿内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,或上皮脱落;

4.间质由纤维组织构成,可见波浪形、绳索样胶原,常见较多炎症细胞浸润,可伴局灶细胞致密区及分化成熟的小管;

5.无未分化间叶性成分,如有,则诊断为囊性部分分化性肾母细胞瘤;



免疫组织化学染色:

上皮PAX8阳性,间质细胞ER阳性,Inhibin阴性。

分子标记:

大多数儿童囊性肾瘤存在DICER1基因突变。家族性儿童囊性肾瘤常伴有胸膜肺母细胞瘤,与DICER1基因胚系突变相关,属于DICER1综合征谱系

鉴别诊断:

囊性部分分化性肾母细胞瘤和囊性肾母细胞瘤:可见未分化间叶成分和/或实性膨胀性结节,无DICER1基因突变。

成人囊性肾瘤:属于混合性上皮间质肿瘤家族,几乎总是发生于围绝经期周围女性,间质细胞除了表达ER和PR之外常见表达Inhibin,无DICER1基因突变。

囊性肾发育不良:通常双侧多发


治疗:

完整切除。

参考文献:

Li Y,Pawel BR,Hill DA,Epstein JI,Argani P. Pediatric Cystic Nephroma Is Morphologically, Immunohistochemically, and Genetically Distinct From Adult Cystic Nephroma.American Journal of Surgical Pathology;Volume 41, April 2017, Issue 4:472-481.
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