儿童囊性肾瘤
Paediatric Cystic Adenoma
赵明 程亮
更新时间：2019-05-31 09:23:00
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
1.绝大多数发生于4岁以下婴幼儿，大多数24个月以内，大多数发生于男婴，肿瘤通常较大，平均直径9cm；
2.肿瘤界限清楚，完全由大小不等的囊肿组成，囊肿间隔薄，无膨胀的实性结节形成，大体上常临近或凸入肾盂肾盏内；
3.囊肿内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，或上皮脱落；
4.间质由纤维组织构成，可见波浪形、绳索样胶原，常见较多炎症细胞浸润，可伴局灶细胞致密区及分化成熟的小管；
5.无未分化间叶性成分，如有，则诊断为囊性部分分化性肾母细胞瘤；
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
囊性部分分化性肾母细胞瘤和囊性肾母细胞瘤：可见未分化间叶成分和/或实性膨胀性结节，无DICER1基因突变。
成人囊性肾瘤：属于混合性上皮间质肿瘤家族，几乎总是发生于围绝经期周围女性，间质细胞除了表达ER和PR之外常见表达Inhibin，无DICER1基因突变。
囊性肾发育不良：通常双侧多发
治疗：
参考文献：
