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肾脏骨肉瘤

Osteosarcoma of the kedney

赵明 程亮

更新时间:2019-02-12 21:38:00

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.肾原发性骨肉瘤极为罕见,患者多在40岁以上(47-81岁,中位年龄65岁),男性略多于女性,季肋部肿块是最常见的临床表现,部分可表现为腹痛和体重减轻,血尿少见;

2,影像学上特征性的表现为CT扫描表现为肾轮廓的太阳光表现;

3,形态学上多为高级别骨肉瘤,最常见的组织学类型为多形性骨肉瘤,少数为骨母细胞性骨肉瘤或软骨母细胞性骨肉瘤;偶见可为低级别骨肉瘤。

免疫组织化学染色:

Osteocalcin及SATB2为骨母细胞分化的敏感性及特异性标记。 骨肉瘤无特异性标记,可不同程度非特异性表达SMA、CD99、EMA及desmin。

鉴别诊断:

肾脏原发性骨肉瘤的鉴别诊断包括伴有异源性骨肉瘤成分的Wlims瘤,转移性骨肉瘤,肉瘤样肾细胞癌伴异源性骨肉瘤分化,肉瘤样尿路上皮癌伴异源性骨肉瘤分化,仔细的临床病理联系,广泛的取材寻找典型的病灶、明智的使用免疫组化染色可助于其鉴别诊断。

预后:

预后较差,多数在III-IV期,平均存活时间约15个月

治疗:

根治性肾脏切除伴辅助放化疗

参考文献:

Lopez-Beltran A, Montironi R, Carazo JL, Vidal A, Cheng L. Primary renal osteosarcoma. Am J Clin Pathol 2014;141: 747-752
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