肾脏骨肉瘤
Osteosarcoma of the kedney
赵明 程亮
更新时间：2019-02-12 21:38:00
发病部位：肾脏
诊断要点：
1.肾原发性骨肉瘤极为罕见，患者多在40岁以上（47-81岁，中位年龄65岁），男性略多于女性，季肋部肿块是最常见的临床表现，部分可表现为腹痛和体重减轻，血尿少见；
2，影像学上特征性的表现为CT扫描表现为肾轮廓的太阳光表现；
3，形态学上多为高级别骨肉瘤，最常见的组织学类型为多形性骨肉瘤，少数为骨母细胞性骨肉瘤或软骨母细胞性骨肉瘤；偶见可为低级别骨肉瘤。
免疫组织化学染色：
Osteocalcin及SATB2为骨母细胞分化的敏感性及特异性标记。
骨肉瘤无特异性标记，可不同程度非特异性表达SMA、CD99、EMA及desmin。
鉴别诊断：
肾脏原发性骨肉瘤的鉴别诊断包括伴有异源性骨肉瘤成分的Wlims瘤，转移性骨肉瘤，肉瘤样肾细胞癌伴异源性骨肉瘤分化，肉瘤样尿路上皮癌伴异源性骨肉瘤分化，仔细的临床病理联系，广泛的取材寻找典型的病灶、明智的使用免疫组化染色可助于其鉴别诊断。
预后：
预后较差，多数在III-IV期，平均存活时间约15个月
治疗：
根治性肾脏切除伴辅助放化疗
参考文献：
Lopez-Beltran A, Montironi R, Carazo JL, Vidal A, Cheng L. Primary renal osteosarcoma. Am J Clin Pathol 2014;141: 747-752
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