肾脏尤文肉瘤
Ewing Sarcoma of the kidney
赵明 程亮
更新时间：2019-05-31 09:46:00
同义词（或曾用名）：外周神经外胚层肿瘤、原始神经外胚层肿瘤
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
2.组织形态学与软组织发生者相同，瘤细胞呈实性分叶的片状生长，瘤细胞巢之间可见丰富的血窦样间质，由形态相对较单一的小圆形瘤细胞组成，细胞核圆，胞浆稀少，部分可见少量透亮的细胞浆和清晰的细胞膜；有些肿瘤细胞核内有弥漫细腻的染色质和小核仁，有些肿瘤细胞核呈无结构的浓缩状态；
3.少数病例可形成菊型团样结构；坏死常见，核分裂象活跃。
4.细胞遗传学：t(11；22) (q24；q12)易位致EWSR1基因和ETS基因家族融合，FISH可检测。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
恶性淋巴瘤：相比较于尤文肉瘤小而较一致的圆细胞而言，淋巴瘤的瘤细胞多型性明显一些，免疫组化染色表达相关的淋巴细胞标志物，一般不表达CD99和ERG、Fli-1等。
小细胞神经内分泌癌：可见铸形核和粉尘状染色质，免疫组化染色核旁都点状表达广谱角蛋白，表达神经内分泌标志物，一般不表达CD99。
肾脏透明细胞肉瘤：发病年龄较尤文肉瘤更小，瘤细胞染色质更细腻，瘤细胞不表达CD99和Fli-1。
肾母细胞瘤：发病年龄更轻，由上皮、未分化间质和胚芽组成，WT1+, CD99-, Fli-1-。
治疗：
参考文献：
Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney: clinicopathologic analysis of 34 cases. Annals of Diagnostic Pathology 16 (2012) 267–274.
Ewing Sarcoma/Primitive Neuroectodermal Tumor of the Kidney: A Rare and Lethal Entity. Arch Pathol Lab Med. 2016;140:281–285.
