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肾脏平滑肌瘤

Leiomyoma of the kidney

赵明 程亮

更新时间:2018-02-04 09:48:00

概述:

平滑肌瘤是一良性平滑肌性肿瘤。

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.平滑肌瘤最常发生于肾被膜,其次是肾盂的平滑肌组织,或来源于皮质血管平滑肌,肾脏平滑肌瘤几乎总是发生于女性,发病年龄2875岁(平均年龄5863岁);偶尔可发生于免疫缺陷患者,与EB病毒相关;
2.大体上,平滑肌瘤是界限清楚的实性肿瘤,切面呈小梁状,可有钙化和囊性变,但无坏死;
3.组织形态与发生于后腹膜和子宫部位的平滑肌瘤相同,由梭形细胞交错束状排列构成,也可呈编织状甚至栅栏样排列,间质常见玻璃样和水肿变性;
4.细胞无异型性和核分裂。

免疫组织化学染色:

Actin、Desmin、caldesmon阳性,约2/3的肿瘤ER、PR以及WT1阳性,HMB45,Melan-A,CD34、S100、CK阴性。

分子标记:

鉴别诊断:

1. 以平滑肌为主的血管平滑肌脂肪瘤(AML:与平滑肌瘤相比,平滑肌为主的AML瘤细胞胞浆更浅染而呈弱嗜酸性,胞浆内常见颗粒状絮状物(所谓的“蜘蛛细胞”),瘤细胞常见围绕畸形厚壁血管呈放射状排列,仔细观察常可见局灶的脂肪组织;免疫组化染色除了表达平滑肌分化标志物外,常不同程度表达黑色素分化标志物和Cathepsin K

2. 混合性上皮间质肿瘤(MEST):与平滑肌瘤相比,MEST内常见多少不等的卵巢样间质和上皮性成分,后者常见排列成分支小管状以及鞋钉样细胞特征。

3. 良性血管周肌样细胞肿瘤/肌周细胞瘤:起源于血管周具有肌样细胞分化的肿瘤,与平滑肌瘤不同,肌周细胞瘤常见瘤细胞围绕血管呈同心圆状或洋葱皮样排列,瘤细胞弥漫表达SMAMSA,局灶表达结蛋白。

预后:

良性肿瘤,预后好

治疗:

根治或部分肾切除

参考文献:

Patil PA, McKenney JK, Trpkov K, et al. Renal leiomyoma: a contemporary multi-institution study of an infrequent and frequently misclassified neoplasm [J]. Am J Surg Pathol. 2015;39:349–56.

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