原发性CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤
De Novo CD5+ Diffuse Large B-Cell Lymphoma, De Novo CD5+ DLBCL
更新时间：2018-10-01 15:00:00
概述：
形态学和免疫学上符合弥漫大B淋巴瘤，但表达CD5，临床表现更具侵袭性。需除外由CLL转化而来的弥漫大B淋巴瘤和套细胞（特别是多形性套细胞）淋巴瘤。2017年版WHO未将其作为单独章节描述。
发病部位：淋巴结和结外部位如骨髓和脾脏。
诊断要点：
1.发病中位年龄70岁，女性略多。表现为淋巴结肿大或结外受累，伴B症状，大多数患者为晚期（III-IV期），侵袭性较强。
2.形态学上与普通弥漫大B淋巴瘤几乎相同，多为中心母细胞型，但也有少数病例呈现其它形态如免疫母细胞型，巨细胞丰富型和多形型。有时会侵犯血窦。
3.表达全B细胞抗原如CD20，CD79a和PAX5，共表达CD5；不表达cyclin D1，一般也不表达 CD10和CD23，但Bcl-6 和Bcl-2 常阳性。绝大多数病例（>80%）免疫表型属于非GC型。
4.部分病例有BCL-6基因重排，但一般无BCL-2基因重排。可产生8p21和11q13畸变，获得10p14-15、19q13、11q21-24和16p，丢失1q43-44和8p23。
5.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排，并有IgHV重链基因体细胞突变。
2.形态学上与普通弥漫大B淋巴瘤几乎相同，多为中心母细胞型，但也有少数病例呈现其它形态如免疫母细胞型，巨细胞丰富型和多形型。有时会侵犯血窦。
3.表达全B细胞抗原如CD20，CD79a和PAX5，共表达CD5；不表达cyclin D1，一般也不表达 CD10和CD23，但Bcl-6 和Bcl-2 常阳性。绝大多数病例（>80%）免疫表型属于非GC型。
4.部分病例有BCL-6基因重排，但一般无BCL-2基因重排。可产生8p21和11q13畸变，获得10p14-15、19q13、11q21-24和16p，丢失1q43-44和8p23。
5.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排，并有IgHV重链基因体细胞突变。
鉴别诊断：
1.多形性套细胞淋巴瘤：瘤细胞中到大，核不规则，染色质丰富，胞质相对较少，共表达CD20和CD5，cyclin D1+。
2.副免疫母细胞型CLL/SLL：细胞中等大小，形态相对较一致，常混有典型CLL小淋巴细胞区域；可有CLL病史。
3.CLL转化弥漫大B淋巴瘤（Richter综合症）：有CLL病史；除大细胞外，有残存典型CLL小圆淋巴细胞并混有幼淋巴细胞或副免疫母淋巴细胞，CD20弱阳性并表达CD5和CD23。
2.副免疫母细胞型CLL/SLL：细胞中等大小，形态相对较一致，常混有典型CLL小淋巴细胞区域；可有CLL病史。
3.CLL转化弥漫大B淋巴瘤（Richter综合症）：有CLL病史；除大细胞外，有残存典型CLL小圆淋巴细胞并混有幼淋巴细胞或副免疫母淋巴细胞，CD20弱阳性并表达CD5和CD23。
预后：
较CD5阴性弥漫大B淋巴瘤要差，且倾向于中枢神经系统复发。
治疗：
CHOP
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