Gamma重链病
Gamma Heavy Chain Diseases, Gamma HCD
更新时间：2018-10-25 14:56:00
概述：
诊断要点：
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罕见，中位发病年龄60 岁。肿瘤累及淋巴结、Waldeyer环、胃肠道和结外组织如骨髓、肝、脾、外周血。临床常有B症状和自身免疫病症状。
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淋巴结正常结构改变消失，呈现广泛或弥漫多态性细胞侵润，包括小淋巴细胞，浆样淋巴细胞，浆细胞，浆母细胞构成，也可混有组织细胞和嗜酸细胞，甚至类似血管免疫母细胞淋巴瘤。有时形态学类似脾边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤、CLL、淋巴浆细胞淋巴瘤或浆细胞瘤。
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免疫组化：瘤细胞胞浆IgG阳性，CD79a阳性，轻链阴性；淋巴细胞成份CD20阳性，浆细胞成份CD138阳性。CD5-， CD10-，cyclin D1-。
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免疫固定电泳：单克隆IgG，无轻链。
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IG基因克隆性重排。MYD88 L265P阴性。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
反应性淋巴组织增生：淋巴结正常结构完全消失代之以弥漫CD79a+、IGG+淋巴细胞/浆样淋巴细胞增生不符合反应性改变。
淋巴浆细胞淋巴瘤和边缘区淋巴瘤：这两种都是B细胞淋巴伴浆细胞分化或常伴有浆细胞分化，在形态学和免疫组化上可与重链病相似。与重链病不同的是，免疫组化和免疫固定电泳不仅看到单克隆重链也有单克隆轻链。
弥漫大B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化：重链病组织学成分多由中小细胞构成，混合不等数量的大细胞，但大细胞不形成实性片状；而弥漫大B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化通常由形态单一的大细胞构成，呈现浆细胞分化的肿瘤细胞免疫组化通常显示限制性轻链表达。
预后：
