单克隆轻链和重链沉积病
Monoclonal Light And Heavy Chain Deposition Diseases
更新时间：2018-10-01 23:38:00
概述：
诊断要点：
1. 罕见，中位发病年龄58岁，临床最常见为肾功能受损，其他脏器如肝脏、心脏、血管、外周神经细统也常累及。
2. 骨髓中克隆性浆细胞增高，65%病例表现为浆细胞骨髓瘤，其它为MGUS。克隆性浆细胞多表达K轻链（80%）。也罕见有淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。
3. 组织器官如肾脏和骨髓可见广泛嗜酸性无定形非淀粉样物质沉积，刚果红染色阴性。
4. 荧光染色肾脏可见基底膜单克隆免疫球蛋白沉积（轻链多为Kappa，重链多为gamma）或免疫组化（骨髓）抗轻链有助诊断。
鉴别诊断：
预后：
老年和肾外组织器官累及预后不良。有报道LCDD中位存活期4-14年。&am
