non-IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS
更新时间:2018-09-23 13:08:00
概述:
诊断要点:
1. 见于中老年(50岁以上3-4%,70岁以上>5%)。无特异临床症状,常偶然发现M蛋白。异常浆细胞位于骨髓 。
2. 诊断标准:
1) 非IgM MGUS:M蛋白<30g/L,骨髓克隆性浆细胞<10%,无溶骨性病变,无终端器官或组织损害(CRAB),无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样变。
2) 轻链MGUS:游离轻链比例异常(<0.26或 >1.65),所累及的轻链水平增高,免疫固定电泳无重链成份,24小时尿轻链<500mg,骨髓克隆浆细胞<10%,无终端器官或组织损害(CRAB),无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样物质沉积症。
3. 骨髓形态和免疫学:间质散在(或偶尔小聚集)的成熟浆细胞(<10%),CD138阳性,限制性轻链表达。有时浆细胞很少,免疫组化难以确立克隆性,流式或许有帮助。
4. 非IgM MGUS可分为IgG(60%)、 IgA(15%)、 IgD(1%)、IgE(1%),约3%为双克隆,20%仅分泌轻链(轻链MGUS)。
5. 遗传学/FISH:细胞遗传学很少改变,但FISH改变较常见,与浆细胞骨髓瘤类似 : 超二倍体,t(11;14),t(4;14),t(14;16),del13q。
鉴别诊断:
1. 无症状(焖燃型)PCM : 无相关的终末器官损害或组织损害,但其它均符合PCM的诊断标准(克隆Ig>30g/L,骨髓浆细胞>10%)。
2. 反应性浆细胞增多:无克隆性血清蛋白存在,浆细胞为多克隆。
预后:
大多数病例稳定,但有少数进展为骨髓浆细胞瘤、浆细胞瘤或淀粉样变。进展率为每年1%(轻链MGUS每年0.3%)。