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意义不明的非IgM单克隆γ球蛋白血症

non-IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS

更新时间:2018-09-23 13:08:00

概述:

有两类MGUS,IgM MGUS和非 IgM MGUS(包括轻链MGUS)。前者系存在的克隆性淋巴浆细胞(1%患者为克隆性浆细胞)(见相关章节),后者系存在克隆性浆细胞。MGUS不等同于肿瘤,少数患者可能最终发展为淋巴浆细胞淋巴瘤或浆细胞骨髓瘤。 非IgM MGUS指患者血清存在低浓度的单克隆Ig(<30g/L),骨髓轻度浆细胞增多(<10%),无终端器官损害的证据(CRAB),无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样变。轻链MGUS则仅存在克隆性轻链,表现为血清轻链比例异常、24小时尿中轻链分泌量<0.5克,骨髓克隆性浆细胞成份<10%,无终末器官损害的证据。

诊断要点:

1.      见于中老年(50岁以上3-4%,70岁以上>5%)。无特异临床症状,常偶然发现M蛋白。异常浆细胞位于骨髓

2.      诊断标准:

1)      非IgM MGUS:M蛋白<30g/L,骨髓克隆性浆细胞<10%,无溶骨性病变,无终端器官或组织损害(CRAB),无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样变。

2)      轻链MGUS:游离轻链比例异常(<0.26或 >1.65),所累及的轻链水平增高,免疫固定电泳无重链成份,24小时尿轻链<500mg,骨髓克隆浆细胞<10%,无终端器官或组织损害(CRAB),无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样物质沉积症。

3.      骨髓形态和免疫学:间质散在(或偶尔小聚集)的成熟浆细胞(<10%),CD138阳性,限制性轻链表达。有时浆细胞很少,免疫组化难以确立克隆性,流式或许有帮助。

4.      非IgM MGUS可分为IgG(60%)、 IgA(15%)、 IgD(1%)、IgE(1%),约3%为双克隆,20%仅分泌轻链(轻链MGUS)。

5.      遗传学/FISH:细胞遗传学很少改变,但FISH改变较常见,与浆细胞骨髓瘤类似 超二倍体,t(11;14),t(4;14),t(14;16),del13q。



鉴别诊断:

1.      无症状(焖燃型)PCM 无相关的终末器官损害或组织损害,但其它均符合PCM的诊断标准(克隆Ig>30g/L,骨髓浆细胞>10%)。

2.      反应性浆细胞增多:无克隆性血清蛋白存在,浆细胞为多克隆。




预后:

大多数病例稳定,但有少数进展为骨髓浆细胞瘤、浆细胞瘤或淀粉样变。进展率为每年1%(轻链MGUS每年0.3%)。

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