骨硬化性骨髓瘤
Osteosclerotic Myeloma, POEMS综合征
查宏斌
更新时间：2018-09-30 11:15:00
概述：
诊断要点：
1. 中老年发病（中位年龄50岁），罕常（<1% 所有浆细胞肿瘤）。主要症状为进行性外周神经疾病，器官肿大，内分泌障碍和皮肤病变。
2. 骨髓呈现局灶性浆细胞骨髓瘤，伴显著骨小梁硬化和小梁旁纤维化，肿瘤浆细胞常陷于其中。远离上述病灶区的骨髓浆细胞升高不明显（<5%），少数广泛累及患者，可>10%。可有淋巴细胞聚集伴周围克隆性浆细胞。常有巨核细胞增生伴异形，类似骨髓增生性肿瘤。
3. 免疫固定电泳可检测到M蛋白，一般较低(中位值为1．1g／dL)。几乎所有病例轻链为λ，IgA或IgG。少数患者可检测到尿M蛋白。
4. 影像学骨骼异常，表现为一处或多处硬化性病变，或硬化性和溶骨性病变，单纯的溶骨性病变非常罕见。
5. 诊断标准(WHO 2017)：
1）必需标准
- 多发性外周神经疾病
- 单克隆浆细胞增生性疾病
2）主要标准（至少满足其中之一）
- Castleman病
- 硬化性骨病
- VEGF升高
3）次要标准（至少满足其中之一）
- 器官肿大
- 内分泌疾病
- 皮肤改变
- 视乳头水肿
- 血小板升高
- 血管外容量超负荷
鉴别诊断：
1.浆细胞骨髓瘤：骨硬化性骨髓瘤的特征性骨髓形态学改变（骨小梁硬化和小梁旁纤维化）及临床表现（POEMS综合症）可与普通浆细胞骨髓瘤鉴别。
2.MGUS: 骨硬化性骨髓瘤较低浓度的M 蛋白及远离病灶区骨髓少量浆细胞的存在，与MGUS相似。但患者的影响学发现和临床症状可助鉴别，必要时可重复骨髓活检，以发现病灶区。预后：
临床表现为慢性进行性过程，中位总体生存率165个月，5年生存率达60-94
