纤维母细胞性网状细胞肿瘤
Fibroblastic Reticular Cell Tumor, FBRCT
更新时间：2018-09-23 11:35:00
同义词（或曾用名）：CK阳性间质网状细胞肿瘤
概述：
FBRCT 是一种非常罕见的树突细胞肿瘤，形态学与IDCS或FDCS相似，但不具备相应的免疫表型。其相对应的正常细胞可能来源于间质 (与FDCS类似）。
发病部位：淋巴结、脾脏和软组织。
诊断要点：
1. 非常罕见，常见发病部位为淋巴结、脾脏和软组织。
2. 组织学与IDCS或FDCS相似，不同程度表达CK（呈现树突细胞模式）、SMA、desimin、CD68，但不表达CD21、CD23、CD35、S-100、CD1a、Langerin。
鉴别诊断：
1.Langerhans细胞组织细胞增生/肉瘤（LCH/LCS）：多发生于结外组织。前者儿童多见，肿瘤细胞呈现典型的Langerhans细胞特征，有“咖啡豆样”核沟，无异常核分裂像。背景较多嗜酸性粒细胞。后者细胞有明显异型性，卵圆形，偶有复杂核沟。两者生长模式均不呈现席纹样或漩涡状，表达S-100、CD1a和Langerin，不表达CK、SMA、desimin，电镜下有Birbeck颗粒。
2.滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）：形态学可与FBRCT类似，但肿瘤细胞表达CD21、CD23和CD35，不表达CK、SMA、desimin。
3.交指状树突细胞肉瘤（IDCS）： 形态学可与FBRCT类似，但肿瘤细胞表达S-100，不表达CK、SMA、desimin。
4.炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）：主要需与脾脏FBRCT 鉴别。IMT表达actin 、desmin、 ALK， 但不表达CK。
2.滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）：形态学可与FBRCT类似，但肿瘤细胞表达CD21、CD23和CD35，不表达CK、SMA、desimin。
3.交指状树突细胞肉瘤（IDCS）： 形态学可与FBRCT类似，但肿瘤细胞表达S-100，不表达CK、SMA、desimin。
4.炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）：主要需与脾脏FBRCT 鉴别。IMT表达actin 、desmin、 ALK， 但不表达CK。
预后：
这方面资料有限，临床过程不等，有的死于此肿瘤。
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