细胞类型不确定的树突细胞肿瘤
Indeterminae Dendritic Cell Tumor, IDCT
更新时间：2018-10-01 10:45:00
同义词（或曾用名）：细胞类型不确定的组织细胞增生症（ICH）
概述：
IDCT 是一种极罕见的树突细胞肿瘤，其细胞起源于不确定（其特征介于Langerhans细胞和交指状树突细胞之间），肿瘤细胞在形态学和免疫学上与Langerhans细胞相似，但电镜下未见Birbeck颗粒。
诊断要点：
1.极罕见，通常表现为皮肤单个或多处丘疹、结节或斑块。一般无全身症状。
2.病变主要弥漫浸润皮肤真皮层，可延及皮下。
3. 细胞形态类似Langerhans细胞，核长形，核膜薄，染色质细腻，常见纵行核沟。
4. 总是表达S-100和CD1a，但Langerin可以阴性。不表达CD21、CD23、CD35、CK、SMA、desmin、CD30、CD163、B和T细胞抗原。
5.电镜下无Birbeck颗粒或桥粒。
鉴别诊断：
Langerhans细胞组织细胞增生/肉瘤（LCH/LCS）：可累及多器官多系统。前者儿童多见，肿瘤细胞呈现典型的Langerhans细胞特征，后者细胞有明显异型性。表达S-100、CD1a和Langerin，电镜下有Birbeck颗粒。
预后：
变异大，病灶可以自行消退，但也可以快速进展。
