移植后淋巴组织增殖性疾病- 非破坏性PTLD
Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders, PTLD
查宏斌
更新时间：2018-09-23 11:35:00
概述：
诊断要点：
1. 多见于年轻患者，包括儿童。常累及淋巴结、扁桃腺等。
2. 形态学上分为1）浆细胞增生（plasmacytic hyperplaisa PH），2）传染性单核细胞增多症(IM)样病变（infectious mononucleosis-like lesion, IM-like lesion），3）花样淋巴滤泡增生（florid follicular hyperplasia）。
3. PH常表现为浆细胞和小淋巴细胞增生和散在免疫母细胞，但受累淋巴结或扁桃腺结构保持完整，这些改变与非特异性淋巴组织增生难以区分。IM样病变则表现出典型的IM特征，即附皮质区及滤泡间扩张伴大量免疫母细胞及浆细胞样淋巴细胞、浆细胞和小淋巴细胞增生。花样滤泡增生则表现为肿块或肿大淋巴結有显著滤泡增生，但结构完整，无IM特征。
4. 免疫表型：增生细胞为混合的B细胞和T细胞及多克隆浆细胞，没有不正常抗原表达或丢失。大多数病例呈现EBV阳性。
5. PH和花样滤泡增生病例无克隆性Ig基因重排，IM样病变基因重排分析偶有克隆或寡克隆。有报道花样滤泡增生和IM可出现简单细胞遗传学异常。
鉴别诊断：
1. 传染性单核细胞增多症（IM）：主要见于青少年，血清学符合急性EBV感染，无器官移植史。
2. 反应性淋巴组织增生：滤泡和/或付皮质区增生，正常结构完整。无器官移植病史，如临床有病毒感染等导致淋巴组织增生的证据，有助于鉴别。
3. 浆细胞肿瘤：浆细胞片状增生，表达限制性轻链，EBV阴性，无移植病史。
4. EBV+大B细胞淋巴瘤：形态学上受累组织结构破坏，具有明显的异形性，无移植病史。
预后：
一般停止或减量免疫抑制剂后病灶消失，如不发生排斥反应的话，预后很好，但IM样病变则有可能是致命的。
