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前列腺横纹肌肉瘤

Prostate Rhabdomyosarcoma

夏成青 赵明 黄教悌

更新时间:2020-05-01 11:24:00

概述:

具有横纹肌分化的原发于前列腺的间叶性肉瘤

发病部位:前列腺

诊断要点:

1.发生于幼儿期至成年早期,诊断时平均年龄为5岁,是儿童最常见的前列腺恶性肿瘤,通常体积大;
2.组织学上可表现为胚胎性横纹肌肉瘤、梭形细胞或多形性横纹肌肉瘤,少数为腺泡状横纹肌肉瘤;
3.在成人常由原始未分化圆形-梭形细胞构成,组织学无或仅局灶显示横纹肌母细胞分化。

免疫组织化学染色:

Myogenin、MyoD1、Desmin、CD56等阳性,部分可表达syn,一般不表达CK,不表达PSA、NKX3.1等。

分子标记:

腺泡状横纹肌肉瘤可见PAX3/7-FOXO1基因融合

鉴别诊断:

前列腺间质肉瘤

前列腺平滑肌肉瘤


预后:

成人较青少年预后差,成人前列腺横纹肌肉瘤多数死于转移性肿瘤

治疗:

根治切除伴术后辅助治疗

参考文献:

Mesenchymal tumors of the prostate.

McKenney JK.

Mod Pathol. 2018 Jan;31(S1):S133-142. doi: 10.1038/modpathol.2017.155.

PMID:29297486
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