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睾丸Rosai-Dorfman病

Testicular Rosai-Dorfman Disease

赵明 黄教悌

更新时间:2019-09-01 22:04:00

同义词(或曾用名):伴有巨大淋巴结病的结外窦组织细胞增生症

发病部位:睾丸

诊断要点:

1.罕见,多主要见于中老年男性,儿童很少发生;
2.大体为质硬灰褐色或灰白色、黄色,部分或完全占据睾丸;可局限于睾丸,亦可发生在周围淋巴结。
3.镜下表现为在小淋巴细胞、浆细胞、滤泡背景上可见大的组织细胞增生,细胞核大,泡状,核仁清晰,胞质丰富,呈细小泡状或颗粒状,淡染-粉染,可见淋巴细胞或白细伸入现象。

免疫组织化学染色:

组织细胞S100阳性,CD68阳性,约86%表达cyclind1,CD1a阴性。

鉴别诊断:

非特异性肉芽肿性睾丸炎:多型炎细胞浸润,组织细胞通常为泡沫样组织细胞,核小且核仁不明显,S100蛋白阴性。

精原细胞瘤伴丰富的淋巴细胞浸润和肉芽肿反应:瘤细胞可见纤维性分隔,胞浆透明,核大且可见多个核仁,免疫组化染色表达SALL4和OCT4等可资鉴别。

预后:

疾病可持续存在,但一般不会进展。

治疗:

睾丸切除

参考文献:

Del G A, Moltrasio F, Young R H, et al. Involvement of the testis and related structures by Rosai-Dorfman disease: report of 2 new cases and review of the literature[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2013, 37(12):1871.

Br J Haematol. 2019 Sep;186(6):837-844. doi: 10.1111/bjh.16006. Epub 2019 Jun 6.

Cyclin D1 expression and novel mutational findings in Rosai-Dorfman disease.


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