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睾丸网腺癌

Adenocarcinoma of Rete Testis

赵明 程亮

更新时间:2018-11-15 17:45:00

概述:

来源于睾丸网上皮的恶性腺性肿瘤。

发病部位:睾丸门部

诊断要点:

1.主要见于成人,肿瘤位于睾丸门部,肿瘤通常较大,可达12cm,具卫星结节,可累及精索,实性,可伴囊性结构;
2.组织结构多样,包括管状腺样结构,长而狭窄的分支管状结构(网状)、实性管状(支持细胞型)、乳头状、实性伴纤细裂隙样结构(kaposi样)、伴梭形细胞成分的双向分化结构(肉瘤样);有时可见明显囊内成分;
3.肿瘤细胞立方-柱状,胞质嗜酸性,核复层,中-重度异型;
4.肿瘤坏死、浸润性生长及间质促结缔组织增生常见;
诊断睾丸网腺癌的组织学特征包括:1)肿瘤大体上位于睾丸门部;2)其他部位无组织学相似的肿瘤;3)免疫表型特征不符合其它睾丸或睾丸旁肿瘤;4)排除恶性间皮瘤和浆液性乳头状癌,5)观察到睾丸网上皮由良性上皮-非典型增生-癌转变过程支持为原发,但这一现象并不总是存在或者并不明显,偶尔转移性癌亦可完全位于睾丸网内。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞表达CAM5.2,CK7,CEA,Ber-EP4, PAX2, PAX8等,不表达CK5/6和性索、生殖细胞肿瘤标志物。

鉴别诊断:

睾丸网上皮旺炽性增生:通常是生殖细胞肿瘤浸润睾丸网引起的反应性增生,瘤细胞无异型性,界限相对清楚,可见睾丸网内散在的玻璃样小球。

间皮瘤:免疫组化染色表达CK5/6和间皮细胞相关标志物。

卵巢上皮源性肿瘤:常见囊性结构和囊内乳头状突起,瘤细胞可见显著的纤毛结构,无睾丸网内生长,常见累及睾丸表面和白膜壁层,可见沙砾体。

恶性支持细胞瘤:存在B-catenin核浆表达和CYCLIND1过表达

转移癌:前列腺腺癌和肾细胞癌,肺癌等。

预后:

侵袭性强,3年总体存活率约50%,5年总体存活率约13%

治疗:

手术切除伴后腹膜淋巴结清扫。

参考文献:

Adenocarcinoma of the rete testis. Urology,1995, 46:468-75
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