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腹膜假黏液瘤

pseudomyxoma peritonei

辛伟 夏成青

更新时间:2020-06-24 14:49:00

同义词(或曾用名):低级别腹膜假黏液瘤、高级别腹膜假黏液瘤

概述:

腹膜假黏液瘤是一种临床疾病,特征为厚的胶样物质局限或泛发性积聚于腹部和/或盆腔腹膜腔内。大多数腹膜假黏液瘤是阑尾黏液性肿瘤进展的结果。但是,其他原发灶包括胰腺的黏液性肿瘤、膀胱的脐尿管和卵巢的畸胎瘤也可引起腹膜假黏液瘤。因此腹膜假黏液瘤最好作为一种临床、影像学,或者甚至综合征描述性述语来使用,而不应该作为一种组织病理学诊断。

发病部位:大网膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韧带、腹部左侧、盆腔

诊断要点:

1.非常罕见,几乎都是阑尾黏液性肿瘤破裂,黏液外漏,腹膜扩散引起;
2.组织学上,黏液中上皮成分可能非常稀少,甚至充分取材也找不到;

3.根据细胞及组织形态可分为高级别和低级别两个类型;


4.低级别(G1,高分化)腹膜疾病定义为具有低级别细胞学形态和缺乏侵袭性浸润的肿瘤。
1)几乎均与阑尾低级别黏液性肿瘤有关,细胞稀少,黏液内似乎无细胞成分;

2)腹膜腔内以丰富的黏液池为主,肿瘤中黏液上皮<20%

3)肿瘤性黏液上皮大多数表现为长条状或簇状、小岛状分布分布;有些病例细胞为单排,有时有乳头状突起;

4)肿瘤细胞呈低级别细胞学形态,细胞柱状或立方形,可表现为轻-中的异型;核小而规则,核分裂像很少或无

5)肿瘤典型地显示“推挤性”边缘,缺乏真性侵袭性浸润,无印戒细胞、血管淋巴管侵犯和腹膜侵犯;

6)淋巴结累及非常罕见,如果存在,应提示考虑黏液腺癌。重要的是,


5.高级别(G2,中分化)黏液腺癌:存在高级别细胞学形态但缺乏印戒细胞分化

1)高级别(G2,中分化)黏液腺癌呈弥漫性高级别细胞学特征或低级别和高级别细胞区域混合;

2)几乎所有高级别(G2,中分化)黏液腺癌可见浸润性、破坏性侵犯,表现为在侵犯穿透邻近正常组织的小黏液池内漂浮着伴或不伴小管形成的小的上皮簇,伴或不伴明显的间质促纤维反应;也可表现为伴有复杂性筛状生长和伴间质促纤维反应的浸润性小管状结构;在播散性肿瘤内组织学评估破坏性侵犯可能困难。

3)高级别细胞学的细胞结构特征与其他胃肠道上皮性肿瘤相同,包括细胞核增大,核圆形,核膜不规则,不规则染色质,巨核仁,明显的核分裂像,明显的(全层)核复层,核极性丧失和腺体复杂性(筛状腺体、“背靠背”腺体和腔内乳头簇)

4)高级别(G2,中分化)黏液腺癌常伴有高的肿瘤细胞密度,即肿瘤性黏液上皮占肿瘤黏液成分>20%,整个细胞密度的评估最好观察整个病例的所有切片且最好在低倍镜(×20)下确定。低倍镜下评估细胞密度通常是诊断高级别(G2,中分化)黏液腺癌的首个组织学线索;

5)不同于低级别(G1,高分化)肿瘤,约20%高级别(G2,中分化)黏液腺癌可见淋巴结转移。


6. 高级别(G3,低分化)黏液腺癌:为一组异质性的阑尾腺癌,最常见的特征性表现为存在印戒细胞成分

1) 肿瘤中含有多少不等的印戒细胞成分,大多数肿瘤中>95%成分印戒细胞,少数病例表现为腺体和印戒细胞形态混合

2)几乎所有高级别(G3,低分化)黏液腺癌中均可见到破坏性侵犯和高肿瘤细胞密度

3)不同于高级别(G2,中分化)黏液腺癌,约70%高级别(G3,低分化)黏液腺癌有淋巴结转移,大多数病例有血管淋巴管和腹膜侵犯;

4)罕见情况下,G3级腺癌呈实性、片状生长


免疫组织化学染色:

CK20、CDX2、CEA、MUC2、p53与CD44s等阳性,部分病例可同时表达CK7。

预后:

高级别(G2G3)黏液腺癌病人比播散性低级别(G1,高分化)黏液性肿瘤病人具有明显的差的总生存期。

播散性低级别(G1,高分化)黏液性肿瘤病人的总的5年总生存率为60-90%,估计的10年总生存率约50%

高级别(G2,中分化)黏液腺癌病人总的5年和10年总生存率分别为30-60%20%-30%

高级别(G3,低分化)黏液腺癌伴印戒细胞的病人总的5年和10年总生存率分别为10%-40%10%-20%

治疗:

IV期(播散性)低级别(G1,高分化)肿瘤病人最常采用细胞减灭术(CRS)HIPEC治疗

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