琥珀酸脱氢酶缺陷型胃肠间质瘤
Succinate Dehydrogenase-Deficient GIST
更新时间：2017-08-17 17:01:35
概述：
伴有线粒体膜内蛋白SDH复合体功能丢失的胃肠间质性肿瘤,多见于儿童及青年人，女：男＝2：1..
发病部位：胃固有肌层
诊断要点：
1. 肿瘤位于固有肌层，呈多结节及束状生长；
2．以上皮样为主要细胞形态，核分裂像数目不能预示预后。
3．淋巴管、血管浸润多见，高达30％病倒有局部淋巴结转移；
4．免疫组化：CD117及DOG1阳性；细胞膜SDHB丢失见于有SDHA，SDHB，SDHC，或SDHD突变，SDHA和SDHB同时丢失见于SDH突变
5．无Kit和PDGFRA突变。
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