肢端黏液炎症性纤维母细胞肉瘤

Acral Myxoinflammatory fibroblastic Sarcoma

夏成青赵明刘正智

更新时间：2020-05-30 17:03:00

同义词（或曾用名）：肢端黏液玻璃样变肿瘤

概述：

交界-低度恶性纤维母细胞增生性肿瘤，典型病例发生于远端肢体的背侧，标志性的瘤细胞呈上皮样具有大的空泡状染色质以及明显嗜酸性的大核仁，类似于病毒包涵体或R-S细胞

发病部位：手指、手、足背侧最为常见，其实为腕部、膝部和小腿、踝部等，偶尔可发生于上肢、肩部和腹股沟区等非肢端部位。

诊断要点：

1.主要发生于成人，平均年龄42岁，中位年龄39岁；好发于肢端，61%位于手指、手和足部；73%位于远端肢体的背侧面；临床常表现为界限不清的隆起性肿物，水平宽度常大于深度；直径0.5-15cm（平均3.2cm，中位2.4cm），切面结节状，实性伴有不同程度的黏质感；
2.低倍镜下肿瘤呈特征性多结节状；背景以纤维硬化的间质为主，夹杂数量不等的黏液灶
3.在黏液及胶原背景上可见明显的混合性淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸细胞等炎细胞浸润；
4.肿瘤细胞常呈上皮样片状分布，亦可见梭形细胞成分；

5.可见大的不典型神经节样细胞，胞浆丰富，核大，具大的嗜酸性核仁，似R-S细胞的核或病毒包涵体；

6. 部分瘤细胞具有污秽而浓染的染色质；

7.常见多角形胞浆含黏液空泡的假脂肪母细胞样细胞；

8.核分裂少见，0-13个/50HPF，大多数＜5个/50HPF，罕见非典型核分裂象；

9.其他组织学特征包括含铁血黄素沉积、破骨样巨细胞，黄色瘤样泡沫样组织细胞，杜顿型巨细胞以及瘤细胞吞噬中性粒细胞的伸入现象；

10.少见的非典型性组织学特征包括：类似于黏液纤维肉瘤的复杂完全血管，区域富于瘤细胞伴稀少的间质，瘤细胞呈实性片状、漩涡状、束状或席纹状排列，核分裂象＞10个/50HPF等；

11，少数肿瘤可见过渡为含铁血黄素沉积的纤维脂肪瘤样肿瘤和多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤等组织学形态。

免疫组织化学染色：

无特征性。70%左右表达D2-40（以黏液区肿瘤细胞表达多见），可见多少不等的CD68、CD163阳性细胞，但大的上皮样细胞阴性；50%左右的肿瘤不同程度表达CD34和SMA，10-15%的病例大的异型细胞EMA、CK局灶阳性，CD30、CD15阴性；desmin、S100等阴性。

分子标记：

约30%可见t(1;10)(p22;q24)易位导致的TGFBR3-MGEA5基因融合；22%可见BRAF基因重排；

鉴别诊断：

1.增生性滑膜炎：缺乏大的具嗜酸性核仁的异型细胞。

2.黏液性恶性纤维组织细胞瘤：可见大量不典型细胞呈实性片状分布，核分裂像多见。

3.上皮样肉瘤：可见片状分布的CK阳性细胞，INI1丢失。

预后：

低度恶性，半数左右复发，罕见转移。存在非典型特征者较经典型组织学特征者相对容易复发。

治疗：

手术扩大切除

参考文献：

Laskin WB, Fetsch JF, MiettinenM.Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: a clinicopathologic analysis of 104 cases, with emphasis on predictors of outcome. Am J Surg Pathol. 2014;38:1–12.

Kao Y C , Ranucci V , Zhang L , et al. Recurrent BRAF Gene Rearrangements in Myxoinflammatory Fibroblastic Sarcomas, but Not Hemosiderotic Fibrolipomatous Tumors[J]. The American Journal of Surgical Pathology, 2017:1.

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肢端黏液炎症性纤维母细胞肉瘤

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